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Tumores óseos malignos

Tumores óseos malignosTumores óseos malignos

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Introducción

Las neoplasias malignas del hueso son enfermedades raras (menos del 0.2% de los diagnósticos de cáncer), muestran una heterogeneidad clínica amplia y frecuentemente son curables con el tratamiento adecuado.

Etiología

Las formas más frecuentes a nivel mundial de cáncer óseo son el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing y el condrosarcoma.

Epidemiología

  • Osteosarcoma es la causa más frecuente de cáncer primario de hueso.
  • Sarcoma de Ewing es el segundo cáncer de hueso más común en pediatría.
  • El condrosarcoma suele encontrarse en adultos de edad media o avanzada.

Datos específicos

El osteosarcoma representa el 60% de los tumores óseos malignos en las primeras 2 décadas de la vida.

El sarcoma de Ewing tiene una incidencia máxima de 10 a 15 años y se desarrolla en sexo masculino.

El osteoma osteoide es una lesión benigna que se presenta en corteza de metáfisis en jóvenes de 10 a 20 años.

Osteosarcoma (radiografía)

Triángulo de Codman o imagen en sol naciente.

Sarcoma de Ewing (radiografía)

Imagen en capas de cebolla (osteolítica).

Condrosarcoma (radiografía)

Calcificaciones al interior de la lesión.

Osteoma osteoide (radiografía)

Lesión radiolúcida < 2 cm (Nido / Nidus).

Auxiliares

  • Inicial: Radiografía AP y lateral de región afectada.
  • RM con gadolinio: Para tumor primario y si se sospecha de metástasis óseas.
  • Tomografía con ventana pulmonar para metástasis.

Diagnóstico

  • El diagnóstico definitivo requiere la confirmación histológica; el abordaje de esta requiere que el trayecto de la incisión se incluya en el bloque que sería resecado.
  • El tratamiento dependerá del diagnóstico histológico.

Tabla comparativa: Osteosarcoma vs Sarcoma de Ewing vs Condrosarcoma

OsteosarcomaSarcoma de EwingCondrosarcoma
DefiniciónTumor óseo maligno más frecuente; provoca lesiones osteoblásticas.Segundo tumor más frecuente; provoca lesiones osteolíticas.Tumor que característicamente produce una matriz cartilaginosa.
EtiologíaMutaciones germinales de origen mesenquimal.Origen neuroectodermo asociado translocación 11/22 y gen EWS/R1.En 50% se relacionan con mutaciones de IDH1 e IDH2.
EpidemiologíaAfecta niños de 12 a 16 años.Afecta de 10 a 15 años y 30% son menores de 10 años.Afecta adultos generalmente menores de 40 años.
LocalizaciónAfecta metáfisis de huesos largos (fémur distal y tibia proximal).Afecta diáfisis de huesos (fémur, pelvis, columna y costillas).Afecta matriz cartilaginosa en pelvis y el fémur proximal.
ClínicaDolor óseo nocturno intenso que NO cede con AINEs.Dolor óseo nocturno + síntomas constitucionales.Tumor generalmente indoloro o síntomas son insidiosos.
RadiografíaImagen en sol naciente (elevación perióstica por la penetración tumoral de la cortical ósea).Destrucción ósea discontinua (imagen apolillada) y la laminación perióstica (piel de cebolla).La presencia de calcificaciones al interior de la lesión.
| Tratamiento | MAP (Metotrexato, Doxorrubicina, Cisplatino) + resección quirúrgica. | VIDE (Vincristina, Ifosfamida, Doxorrubicina, Etopósido) + resección quirúrgica y radioterapia. | Resección con bordes amplios o considerarse la amputación. |

Fuente: Diagnóstico y tratamiento del sarcoma de Ewing en pediatría. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC, 2018. / GPC-SS-379-18 / GPC-IMSS-197-13.

Material: Dr. Edwin Madera.