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Tumores óseos malignos


Texto de la lámina
Introducción
Las neoplasias malignas del hueso son enfermedades raras (menos del 0.2% de los diagnósticos de cáncer), muestran una heterogeneidad clínica amplia y frecuentemente son curables con el tratamiento adecuado.
Etiología
Las formas más frecuentes a nivel mundial de cáncer óseo son el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing y el condrosarcoma.
Epidemiología
- Osteosarcoma es la causa más frecuente de cáncer primario de hueso.
- Sarcoma de Ewing es el segundo cáncer de hueso más común en pediatría.
- El condrosarcoma suele encontrarse en adultos de edad media o avanzada.
Datos específicos
El osteosarcoma representa el 60% de los tumores óseos malignos en las primeras 2 décadas de la vida.
El sarcoma de Ewing tiene una incidencia máxima de 10 a 15 años y se desarrolla en sexo masculino.
El osteoma osteoide es una lesión benigna que se presenta en corteza de metáfisis en jóvenes de 10 a 20 años.
Osteosarcoma (radiografía)
Triángulo de Codman o imagen en sol naciente.
Sarcoma de Ewing (radiografía)
Imagen en capas de cebolla (osteolítica).
Condrosarcoma (radiografía)
Calcificaciones al interior de la lesión.
Osteoma osteoide (radiografía)
Lesión radiolúcida < 2 cm (Nido / Nidus).
Auxiliares
- Inicial: Radiografía AP y lateral de región afectada.
- RM con gadolinio: Para tumor primario y si se sospecha de metástasis óseas.
- Tomografía con ventana pulmonar para metástasis.
Diagnóstico
- El diagnóstico definitivo requiere la confirmación histológica; el abordaje de esta requiere que el trayecto de la incisión se incluya en el bloque que sería resecado.
- El tratamiento dependerá del diagnóstico histológico.
Tabla comparativa: Osteosarcoma vs Sarcoma de Ewing vs Condrosarcoma
| Osteosarcoma | Sarcoma de Ewing | Condrosarcoma | |
|---|---|---|---|
| Definición | Tumor óseo maligno más frecuente; provoca lesiones osteoblásticas. | Segundo tumor más frecuente; provoca lesiones osteolíticas. | Tumor que característicamente produce una matriz cartilaginosa. |
| Etiología | Mutaciones germinales de origen mesenquimal. | Origen neuroectodermo asociado translocación 11/22 y gen EWS/R1. | En 50% se relacionan con mutaciones de IDH1 e IDH2. |
| Epidemiología | Afecta niños de 12 a 16 años. | Afecta de 10 a 15 años y 30% son menores de 10 años. | Afecta adultos generalmente menores de 40 años. |
| Localización | Afecta metáfisis de huesos largos (fémur distal y tibia proximal). | Afecta diáfisis de huesos (fémur, pelvis, columna y costillas). | Afecta matriz cartilaginosa en pelvis y el fémur proximal. |
| Clínica | Dolor óseo nocturno intenso que NO cede con AINEs. | Dolor óseo nocturno + síntomas constitucionales. | Tumor generalmente indoloro o síntomas son insidiosos. |
| Radiografía | Imagen en sol naciente (elevación perióstica por la penetración tumoral de la cortical ósea). | Destrucción ósea discontinua (imagen apolillada) y la laminación perióstica (piel de cebolla). | La presencia de calcificaciones al interior de la lesión. |
Fuente: Diagnóstico y tratamiento del sarcoma de Ewing en pediatría. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC, 2018. / GPC-SS-379-18 / GPC-IMSS-197-13.
Material: Dr. Edwin Madera.