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Sarcoma de Ewing
Texto de la lámina
Introducción
Es una neoplasia agresiva, poco diferenciada y con una histogénesis común que comparte con la familia de los tumores del sarcoma de Ewing. Es el segundo cáncer de hueso más común en la edad pediátrica.
Etiología
Origen neuroectodérmico asociado a translocación 11 y 22. El cromosoma 22 codifica la proteína EWS/RI y el cromosoma 11 codifica la proteína FLI1.
Epidemiología
- Es el segundo cáncer primario de hueso más común.
- Afecta de 10 a 15 años y 30% son menores de 10 años.
- El sitio de afección ósea en los huesos largos es la diáfisis.
Clínica
Se presenta como un dolor óseo nocturno acompañado de síntomas constitucionales (fiebre, fatiga, pérdida de peso y anemia).
Localización más frecuente
- Esqueleto axial 54% (pelvis 25%, costillas 12%, columna 8%).
- Esqueleto apendicular 40% (fémur 16%, tibia 7%, húmero 5%).
Auxiliares
- Inicial: Radiografía AP y lateral de región afectada.
- RM con gadolinio: Para tumor primario y si se sospecha de metástasis ósea.
- Tomografía con ventana pulmonar para metástasis.
Diagnóstico
- El diagnóstico definitivo requiere la confirmación histológica; el abordaje de esta requiere que el trayecto de la incisión se incluya en el bloque que sería resecado.
- El tratamiento dependerá del diagnóstico histológico.
Radiografía
Imagen en capas de cebolla (osteolítica).
| Característica | Sarcoma de Ewing | Osteosarcoma |
|---|---|---|
| Edad de presentación | 12 a 14 años | 10 a 11 años, 30% de 10-14 años, menores de 10 años |
| Región más afectada dentro del hueso | Diáfisis | Metáfisis |
| Región más afectada del esqueleto | Esqueleto apendicular: fémur distal, tibia proximal, húmero proximal | Esqueleto axial: pelvis, fémur, parrilla costal, columna |
| Sintomatología | Dolor óseo, tumefacción, fiebre, pérdida de peso, anemia | Dolor óseo, 10% síntomas constitucionales, pérdida de peso |
Tratamiento
El tratamiento estándar es quirúrgico más quimioterapia. Estos tumores son sensibles a la radioterapia.
Fuente: Diagnóstico y tratamiento del sarcoma de Ewing en pediatría. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC, 2018 (GPC-IMSS-797-15).
Material: Dr. Edwin Madera.