Síndrome de Churg-Strauss

También llamada granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, es una vasculitis necrosante sistémica de pequeños y medianos vasos, caracterizada por granulomas extravasculares, eosinofilia e infiltración de tejidos por eosinófilos.

• Se produce en alrededor de 3 personas/millón.
• La edad promedio de comienzo es a los 48 años.
• Es más frecuente en hombres con relación 5:1.

• Respiratorio: La mayoría de los pacientes presentan asma, a menudo de comienzo en la edad adulta, que suele ser grave.
• Neurológico: La mononeuropatía múltiple (mononeuritis múltiple) ocurre en hasta tres cuartos de los pacientes.
• Cardíaca: la afección cardíaca, la principal causa de mortalidad; histopatológico de miocarditis eosinofílica.
• Cutáneo: Afecta a la mitad de los pacientes. Aparecen nódulos y pápulas en las superficies de extensión de extremidades.
• Renal: los riñones se ven afectados con menor frecuencia que en otras afecciones vasculíticas asociadas con ANCA.

• Inicial: Anticuerpos P-ANCA positivos (solo 40% de pacientes) con eosinofilia y elevación de IgE.
• Confirmatorio: Biopsia de los órganos afectados con granulomatosis eosinofílica; imagen muestra biopsia de piel con infiltrado de eosinófilos.

• Inducción (por 6 - 12 semanas) con prednisona +/- ciclofosfamida.
• Mantenimiento (por 12 - 18 meses) con azatioprina (inhibe la síntesis de purinas convirtiéndola a 6-mercaptopurina).

La principal causa de muerte es arteritis de coronarias. La supervivencia es de 25% al año sin tratamiento y 90% con tratamiento.