Reumatología

Síndome de Sjörgren

Texto de la lámina

Descripción

Es una enfermedad autoinmune caracterizada por afectar glándulas exocrinas causando hiposecreción glandular. Puede ser una enfermedad aislada (Sjögren primario) o asociada a LES, AR, ES (Sjögren secundario).

Etiología

Autoinmune: Anticuerpos Anti-Ro (Anti-SSA) y Anti-La (Anti-SSB).

Teoría: Infiltración de glándulas salivales y lagrimales por células linfoplasmocitarias.

Epidemiología

Generalmente afecta mujeres (> 90%) y presenta mayor prevalencia durante menarca y postmenopausia.
Edad media de diagnóstico: 53 años (GPC).

Clínica

La xeroftalmia y xerostomía se presentan en 85%:

Xerostomía: Sialografía: < 1.5 ml en 15 minutos.
Xeroftalmia: Prueba de Schirmer con hiposecreción lacrimal (< 5 mm en 5 min).

Otros síntomas: neuropatía, vasculitis cutánea, fenómeno de Raynaud, linfoma (5 veces más común en 13%), acidosis tubular.

Para el diagnóstico se requiere la presencia de 4 de 6 criterios para clasificar como un síndrome de Sjögren.

Diagnóstico

Diagnóstico de síndrome de Sjögren con 4 ó más de los siguientes criterios:

Síntomas oculares: al menos una respuesta positiva de estas preguntas: ¿Ha presentado ojo seco o ardor durante más de 3 meses? etc.
Síntomas orales: respuesta positiva de al menos una pregunta. etc.
Hallazgos oftalmológicos: tinción rosa de bengala de más de 4 puntos / otros.
Hallazgos histopatológicos: biopsia positiva de glándula salival menor.
Hallazgos inmunológicos: en suero: anticuerpos positivos Anti-Ro (SSA) y/o Anti-La (SSB).
Hallazgos de glándulas salivales: sialografía, gammagrafía, flujo salival.

Sonografía: pueden observarse glándulas afectadas (gammagrafía, reducción en la concentración y excreción del ácido).

Los anticuerpos positivos de Anti-Ro (SSA) o Anti-La (SSB) excluyen criterios menores.

Tratamiento

Xeroftalmia: Lágrimas artificiales con preparados oftálmicos. Segunda opción: ciclosporina.
Xerostomía: Sustituto de saliva (ingesta de líquidos).

Los preparados oftálmicos que se recomiendan como primera línea de tratamiento en la xeroftalmia incluyen: la carboximetilcelulosa, los carbómeros (polímeros del ácido poliacrílico), así como la hidroxipropilmetilcelulosa (hipromelosa).

Las medidas generales en el tratamiento de la xerostomía incluyen: mantener una adecuada hidratación, evitar bebidas alcohólicas (producen y reducen) y uso de fármacos serogénicos (antidepresivos).

El tratamiento con pilocarpina 5 mg cada 6 horas es eficaz, seguro y bien tolerado para el alivio sintomático de la xerostomía (aumenta el flujo salival).

Complicaciones

Riesgo de úlcera corneal secundario a xeroftalmia.
Aumenta 16 veces el riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin.
La presencia de púrpura palpable (vasculitis) y niveles de C4 bajos son predictores de desenlace desfavorable (menor supervivencia).

Fuente: Abordaje diagnóstico, tratamiento y seguimiento del Síndrome de Sjögren Primario. México: Secretaría de Salud, 2011 (GPC-IMSS-422-10).

Material: Dr. Edwin Madera.