Lupus eritematoso sistémico

El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad crónica inflamatoria, autoinmune y multisistémica, y aunque su etiología es desconocida, existe una producción exagerada de anticuerpos que pueden dañar prácticamente cualquier órgano o sistema.

• Relación mujeres : hombres 10:1 (15-40 años).
• Supervivencia a 15 años es de 76-85%.
• El 60% de pacientes desarrollará nefritis lúpica a los 5 años (su principal causa de muerte).

• Genética: asociación a HLA-DR2, DR3 y B8 y afroamericanos.
• Externos: VEB, micobacterias, tripanosomiasis y luz ultravioleta.
• Hormonales: exacerbación en el puerperio o en las tratadas con estrógenos.
• Fármacos: anticonvulsivos, isoniazida, estatinas y alfa metildopa.

El diagnóstico es acorde a criterios SLICC 2012; deben cumplirse 4 criterios (al menos 1 clínico y 1 de laboratorio), excepto cuando hay nefritis comprobada con biopsia renal con ANAs o anti-dsDNA positivos.

• Lupus cutáneo agudo (incluye rash malar).
• Lupus cutáneo crónico (lupus discoide).
• Úlceras orales o nasales.
• Alopecia no cicatrizal.
• Sinovitis (que comprometa 2 articulaciones o más).
• Serositis (pleuritis o pericarditis).
• Renal (proteinuria/creatinina en orina > 500 mg en 24 hr).
• Neurológico (convulsiones, psicosis, mielitis).
• Anemia hemolítica.
• Leucopenia (<4,000) o linfopenia (<1,500).
• Trombocitopenia (<100,000).

• ANAs o anti-nucleares (más sensibles) S.93% E.56%.
• Anti-dsDNA (nefritis lúpica) E.95%.
• Anti-Smith (más específicos) E.97% S.30%.
• Anticuerpos antifosfolípidos.
• Hipocomplementemia (C3, C4 o CH50 bajos).
• Coombs directo positivo.
• Niveles altos de cardiolipinas.
• Anti-B2-glicoproteína 1.
• Anticoagulante lúpico.
• VDRL falso positivo.

• Primera elección — AINEs/corticoides: a dosis bajas y prolongadas para controlar síntomas y minimizar efectos secundarios.
• Hidroxicloroquina (HCQ): todos los pacientes deben tenerla en su esquema; previene exacerbaciones y prolonga la sobrevida.
• Efectos tóxicos: toxicidad gastrointestinal, cutánea, neurológica y maculopatía en ojo de buey.
• En graves: bolos de corticoides (Metilprednisolona) más inmunosupresores (Ciclofosfamida, Azatioprina o Metotrexato).

Se recomienda un examen oftalmológico basal en pacientes que inician AMs, el cual sirve como punto de referencia y para descartar maculopatía, lo que podría ser una contraindicación para su uso.

La hidroxicloroquina provoca cambios a nivel de pH lisosomal y su efecto inicia a las 4-8 semanas.

Pregunta ENARM 2022.

• Localizado: emolientes y corticoides tópicos.
• Diseminado o con afección < 18% SCT: corticoide tópico + prednisona.
• Mantenimiento: HCQ.

• Leve (afectación de mucosas o artritis leve): tratamiento agudo con AINEs.
• Moderado (hematológicas o sin respuesta a AINEs): tratamiento agudo con prednisona.
• Mantenimiento: HCQ.

Nefritis, pleuritis severa, pericarditis, neurológico o crisis + 18% SCT:

• Inducción: Metilprednisolona + Ciclofosfamida.
• Mantenimiento: Azatioprina + prednisona. Micofenolato de mofetilo + prednisona.