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Reumatología

Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis de Wegener

Texto de la lámina

Descripción

También llamada granulomatosis con poliangeítis, es una vasculitis de elementos medianos y pequeños, caracterizada histológicamente por la presencia de granulomas no caseificantes y cuya evolución es determinada por la inflamación sistémica, afectando principalmente a las porciones superior e inferior del tracto respiratorio, los riñones y los ojos.

Epidemiología

  • La enfermedad es infrecuente y es más común en individuos caucásicos. Predomina en hombres 5:1.
  • Edad media del diagnóstico es a los 40 años.

Etiología

Es de etiología multifactorial, con la interacción de variables como algunos genes del cromosoma 6, la exposición a sílice o propiltiouracilo, e infecciones bacterianas.

Clínica

  • Vía aérea superior: rinitis, sinusitis, epistaxis y úlcera en tabique nasal.
  • Vía porción inferior: infiltrados pulmonares, nódulos y cavitaciones.
  • Renal: glomerulonefritis con más frecuencia focal y segmentaria.

Tabla de categorías

CategoríaDefinición
LocalizadaAfección del tracto respiratorio superior e inferior, sin involucro sistémico o sin síntomas constitucionales.
SistémicaSin afección de órgano o sistemas que amenacen la vida.
GeneralizadaRenal u otros órganos involucrados, la creatinina sérica < 500 μmol/L (5.6 mg/dl).
GraveLa creatinina sérica > 500 μmol/L (5.6 mg/dl).
| Refractaria | Enfermedad progresiva que no responde a los glucocorticoides y ciclofosfamida. |

Diagnóstico

  • Anticuerpos positivos: C-ANCA (contra proteinasa 3).
  • Gold standard: histología con vasculitis con granulomas no caseificantes.

Tratamiento

  • Tratamiento de inducción de remisión (3-6 meses): Ciclofosfamida (CFA).
  • Mantenimiento de remisión (0-2 años): Azatioprina o Metotrexato.

La administración de CFA + prednisona (1 mg/kg/día) es efectiva y segura para inducir la remisión de la enfermedad, por lo que se considera el tratamiento estándar en pacientes con GW.

Tratamiento por categoría

  • Generalizada: Ciclofosfamida oral.
  • Sistémica / Localizada: Trimetoprim/Sulfametoxazol.
  • Grave: Ciclofosfamida oral + Plasmaféresis.

Fuente: Tratamiento Farmacológico de la Granulomatosis de Wegener. México: Secretaría de Salud, 2014. / GPC-IMSS-711-14.

Material: Dr. Edwin Madera.