Reumatología
Esclerosis sistémica
Texto de la lámina
Introducción
Es una enfermedad autoinmune sistémica, crónica y multifactorial, de etiología desconocida, que se caracteriza por un proceso fibrótico anormal, alteración microvascular, excesivo depósito de colágeno y activación del sistema inmune. Cuando se manifiesta en la piel con engrosamiento y fibrosis se denomina esclerodermia.
Clasificación
- Esclerosis cutánea limitada (60%): antes conocida como síndrome de CREST, limitada a extremidades y cara.
- Esclerosis cutánea difusa (30%): afecta extremidades completas, cara, cuello y tronco.
Epidemiología
- Más frecuente en mujeres en edad reproductiva.
- Relación mujer:hombre 3 - 12 : 1.
- Pico máximo de incidencia: 5o y 6o década de vida.
Esclerosis cutánea limitada vs difusa
| Esclerosis cutánea limitada | Esclerosis cutánea difusa | |
|---|---|---|
| Extensión cutánea | Cara y parte distal de extremidades | Cara y parte distal y proximal de las extremidades y tronco |
| Fenómeno Raynaud | 100% Precede a la afección cutánea | 90% Comienza recién despues la afectación cutánea |
| Curso | Lentamente progresivo | Rápidamente progresivo |
| Clínica | C: Calcinosis · R: Raynaud · E: Esófago · S: Esclerodactilia · T: Telangiectasias | Afectación visceral grave: enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar, renal, cardiaca |
| Anticuerpos | Anticentrómero | Antitopoisomerasa (Anti-SCL-70) |
Fenómeno de Raynaud
El fenómeno de Raynaud es la manifestación clínica más común de ES, ocurre en 70-95% de los pacientes. Los dedos de los pacientes pueden cambiar de un color blanco (isquemia), a azul violáceo (desoxigenación) a rojo (reperfusión).
Enfermedad pulmonar intersticial
La enfermedad pulmonar intersticial es la forma de afectación visceral más frecuente en ES difusa (16-100%). La presentación clínica generalmente es gradual y progresiva; los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo, tos seca y fatiga.
Diagnóstico
No existe una prueba diagnóstica específica para esclerosis sistémica, por lo que su diagnóstico es clínico y con anticuerpos.
Manifestaciones clínicas — imágenes
- Calcinosis.
- Raynaud.
- Esclerodactilia.
- Telangiectasias.
Tratamiento
No se dispone de un tratamiento curativo. Se enfoca a aliviar los síntomas y atenuar la disfunción orgánica al ser una enfermedad crónica y debilitante.
Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en 95%.
Autoanticuerpos y asociaciones clínicas
| Autoanticuerpo | Subtipo (porcentaje con subtipo y autoanticuerpo) | Asociaciones clínicas |
|---|---|---|
| Anticuerpo antinuclear | Limitado y difuso 95% - patrón nuclear no más específico | Hipertensión arterial pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial |
| Anticuerpo anticentrómero | Limitada (60-80%), difusa (2-5%) | Hipertensión arterial pulmonar, úlceras o pérdidas digitales |
Manejo por manifestación
- Fenómeno de Raynaud: evitar desencadenantes (frío o vasoconstrictores) y farmacológico con fluoxetina o Sildenafil.
- Afectación cutánea: medidas higiénicas como hidratación, ejercicio suave y metotrexato o esteroide dosis baja.
- Enf. pulmonar intersticial: corticoides a dosis bajas o inmunosupresores (Azatioprina o Micofenolato).
- Esófago: antiácidos, Omeprazol y procinéticos.
- Úlceras distales: limpieza, desbridamiento y antibiótico.
Hipertensión pulmonar
Los pacientes con > 10 años de esclerodermia limitada, presencia de anticuerpo anticentrómero y una marcada disminución en el DLCO tienen un riesgo mayor de desarrollar hipertensión arterial pulmonar aislada.
La principal complicación es la hipertensión pulmonar, que se define como Presión Pulmonar Media > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante ejercicio.
Fuente: Diagnóstico y Tratamiento y Pronóstico de la Esclerosis Sistémica. México: Secretaría de Salud, 2010. (GPC-IMSS-439-11).
Material: Dr. Edwin Madera.