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Neurología

Tumores en SNC

Tumores en SNCTumores en SNC

Texto de la lámina

Introducción

Los tumores cerebrales son neoplasias sólidas con prevalencia más alta en niños (20% de cáncer pediátrico), son la causa más común de muerte relacionado a cáncer en niños y se asocian con alteraciones genéticas específicas hasta un 50%.

Epidemiología

  • Presenta dos picos de incidencia: < 20 años y > 65 años.
  • Neoplasia intracraneal más frecuente: Astrocitoma.
  • Neoplasia maligna en SNC más frecuente: Meduloblastoma.

F. de riesgo

  • Genéticos: NF 1 y 2, esclerosis tuberosa, enfermedad de Von Hippel Lindau y Li Fraumeni.
  • Inmunológicos: inmunosupresión congénita o adquirida por trasplante renal, ataxia-telangiectasia.
  • Ambientales: exposición a hidrocarburos aromáticos, radiación ionizante.

Clínica

Cefalea (el síntoma más común) acompañado de:

  • Que interrumpe el sueño y no alivia durmiendo.
  • Se acentúa con cambios de posición.
  • Empeora progresivamente.
  • Vómito recurrente que mejora o reduce el dolor.
  • Alteraciones visuales o signos de focalización.
15 a 36% de tumores de fosa posterior pueden presentarse inicialmente como hidrocefalia.

Se recomienda realizar una adecuada anamnesis y semiología integral de la cefalea. En caso de encontrarse alguna de las características que haga sospechar presencia de un tumor de SNC, se deberá solicitar un estudio de imagen: tomografía y/o resonancia magnética.

Se debe sospechar de un tumor de Sistema Nervioso Central cuando se presenta Cefalea MAS:

  • Irritabilidad.
  • Vómito de predominio matutino y que empeora con maniobras de valsalva.
  • Alteraciones de la marcha o balance, síndrome cerebeloso.
  • Alteraciones en los pares craneales.
  • Alteraciones visuales como diplopía, visión borrosa.
  • Síndrome de Parinaud (parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, retracción de los párpados, pobre respuesta pupilar a la luz y en ocasiones ausencia del reflejo fotomotor). Característico de tumores de la región pineal.
  • Crisis convulsivas focales.
  • Anormalidades endócrinas.
  • Macrocefalia.
  • Síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis).
  • Mutismo (Disfagia): (caquexia con pérdida de la grasa subcutánea a pesar de tener apetito normal)

Tipos de tumores (diagrama cerebral)

  • Meningioma
  • Astrocitoma
  • Oligodendroglioma
  • Ependimoma
  • Craneofaringioma
  • Germinoma
  • Meduloblastoma

Diagnóstico

  • Inicial: Exploración neurológica; en más del 90% de los casos se va a encontrar alguna alteración.
  • La resonancia magnética con gadolinio es el estudio de imagen inicial y de elección.
La resonancia magnética se recomienda como el método de elección para la valoración de todos los tumores del cerebro e indispensable para la evaluación previa a su tratamiento.

Ante la sospecha de un tumor cerebral el manejo médico inicial incluye, la protección de la vía aérea, y control de la circulación, manejo de crisis convulsivas, así como control del aumento de la presión intracraneal y toma medidas antiedema.

Tratamiento

  • Elección: Referencia a 2 o 3 nivel en casos de sospecha.
  • Manejo inicial: Control de vía aérea.
  • Control de edema cerebral: Dexametasona IV.
  • Estado epiléptico: CAB + Benzodiacepinas.
El paciente con tumor de SNC debe recibir tratamiento inicial en el nivel hospitalario donde se detecte la urgencia, la cual debe ser diagnosticada y tratada, y debe ser trasladado a la brevedad.

Astrocitoma

  • Son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes.
  • Es el tumor primario cerebral más común en el adulto.
  • A nivel histopatológico aparecen fibras de Rosenthal.
  • Resonancia magnética con realce en anillo.

Ependimoma

  • Afecta principalmente la médula espinal y el suelo del 4to ventrículo en niños pequeños.
  • RMN o TAC: Tumores calcificados intraventriculares + dato altamente sugestivo.

Meningioma

  • Tumor cerebral benigno más frecuente en el adulto.
  • Típico en mujeres de 5a y 6a década.
  • RMN: Masas extraaxiales con base en la duramadre y captación homogénea de contraste y redondeada.
  • Tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma).

Meduloblastoma

  • Es la neoplasia más frecuente en menores de 5 años.
  • Asociación con Síndromes de Li-Fraumeni y Turcot.
  • Presentación con aumento de la presión intracraneal + signos cerebelosos y bulbares.
  • Histopatología: Roseta de Homer-Wright.

Oligodendroglioma

  • Es el tumor más epileptógeno.
  • Histopatología: Células en huevo frito.

Germinoma

  • Es el tumor pineal más frecuente.
  • Se acompaña a veces de diabetes insípida o pubertad precoz.

Fuente: Diagnóstico y tratamiento de tumores de sistema nervioso central en pacientes pediátricos en primer y segundo nivel de atención. Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC 2018. / GPC-ISSSTE-08-18 / GPC-IMSS-264-10.

Material: Dr. Edwin Madera.