Neurología
Tumores en SNC


Texto de la lámina
Introducción
Los tumores cerebrales son neoplasias sólidas con prevalencia más alta en niños (20% de cáncer pediátrico), son la causa más común de muerte relacionado a cáncer en niños y se asocian con alteraciones genéticas específicas hasta un 50%.
Epidemiología
- Presenta dos picos de incidencia: < 20 años y > 65 años.
- Neoplasia intracraneal más frecuente: Astrocitoma.
- Neoplasia maligna en SNC más frecuente: Meduloblastoma.
F. de riesgo
- Genéticos: NF 1 y 2, esclerosis tuberosa, enfermedad de Von Hippel Lindau y Li Fraumeni.
- Inmunológicos: inmunosupresión congénita o adquirida por trasplante renal, ataxia-telangiectasia.
- Ambientales: exposición a hidrocarburos aromáticos, radiación ionizante.
Clínica
Cefalea (el síntoma más común) acompañado de:
- Que interrumpe el sueño y no alivia durmiendo.
- Se acentúa con cambios de posición.
- Empeora progresivamente.
- Vómito recurrente que mejora o reduce el dolor.
- Alteraciones visuales o signos de focalización.
Se recomienda realizar una adecuada anamnesis y semiología integral de la cefalea. En caso de encontrarse alguna de las características que haga sospechar presencia de un tumor de SNC, se deberá solicitar un estudio de imagen: tomografía y/o resonancia magnética.
Se debe sospechar de un tumor de Sistema Nervioso Central cuando se presenta Cefalea MAS:
- Irritabilidad.
- Vómito de predominio matutino y que empeora con maniobras de valsalva.
- Alteraciones de la marcha o balance, síndrome cerebeloso.
- Alteraciones en los pares craneales.
- Alteraciones visuales como diplopía, visión borrosa.
- Síndrome de Parinaud (parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, retracción de los párpados, pobre respuesta pupilar a la luz y en ocasiones ausencia del reflejo fotomotor). Característico de tumores de la región pineal.
- Crisis convulsivas focales.
- Anormalidades endócrinas.
- Macrocefalia.
- Síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis).
- Mutismo (Disfagia): (caquexia con pérdida de la grasa subcutánea a pesar de tener apetito normal)
Tipos de tumores (diagrama cerebral)
- Meningioma
- Astrocitoma
- Oligodendroglioma
- Ependimoma
- Craneofaringioma
- Germinoma
- Meduloblastoma
Diagnóstico
- Inicial: Exploración neurológica; en más del 90% de los casos se va a encontrar alguna alteración.
- La resonancia magnética con gadolinio es el estudio de imagen inicial y de elección.
Ante la sospecha de un tumor cerebral el manejo médico inicial incluye, la protección de la vía aérea, y control de la circulación, manejo de crisis convulsivas, así como control del aumento de la presión intracraneal y toma medidas antiedema.
Tratamiento
- Elección: Referencia a 2 o 3 nivel en casos de sospecha.
- Manejo inicial: Control de vía aérea.
- Control de edema cerebral: Dexametasona IV.
- Estado epiléptico: CAB + Benzodiacepinas.
Astrocitoma
- Son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes.
- Es el tumor primario cerebral más común en el adulto.
- A nivel histopatológico aparecen fibras de Rosenthal.
- Resonancia magnética con realce en anillo.
Ependimoma
- Afecta principalmente la médula espinal y el suelo del 4to ventrículo en niños pequeños.
- RMN o TAC: Tumores calcificados intraventriculares + dato altamente sugestivo.
Meningioma
- Tumor cerebral benigno más frecuente en el adulto.
- Típico en mujeres de 5a y 6a década.
- RMN: Masas extraaxiales con base en la duramadre y captación homogénea de contraste y redondeada.
- Tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma).
Meduloblastoma
- Es la neoplasia más frecuente en menores de 5 años.
- Asociación con Síndromes de Li-Fraumeni y Turcot.
- Presentación con aumento de la presión intracraneal + signos cerebelosos y bulbares.
- Histopatología: Roseta de Homer-Wright.
Oligodendroglioma
- Es el tumor más epileptógeno.
- Histopatología: Células en huevo frito.
Germinoma
- Es el tumor pineal más frecuente.
- Se acompaña a veces de diabetes insípida o pubertad precoz.
Fuente: Diagnóstico y tratamiento de tumores de sistema nervioso central en pacientes pediátricos en primer y segundo nivel de atención. Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC 2018. / GPC-ISSSTE-08-18 / GPC-IMSS-264-10.
Material: Dr. Edwin Madera.