Neurología
Síndrome de Lambert-Eaton
Texto de la lámina
Introducción
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton se debe a la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio en la membrana presináptica de la unión neuromuscular, lo que entorpece la liberación de acetilcolina.
E (El Síndrome de Eaton-Lambert)
El Síndrome de Eaton-Lambert (SEL) es un diagnóstico diferencial importante de la Miastenia Gravis, aunque es sumamente infrecuente, teniendo una prevalencia estimada de 2.8/1,000,000 y una incidencia de 0.5/1,000,000.
Vesículas de acetilcolina
La presentación clínica del síndrome de Lambert se caracteriza por debilidad proximal de las extremidades inferiores de inicio gradual y progresivo, que dificulta para el paciente levantarse de una silla o subir escaleras. Eventualmente, también aparece debilidad que abarca toda la musculatura del hombro.
3,4-diaminopiridina
Tratamiento del síndrome de Eaton-Lambert.
Miastenia gravis vs Síndrome de Lambert Eaton
| Miastenia gravis | Síndrome de Lambert Eaton | |
|---|---|---|
| Etiología | Anticuerpos Anti-receptor de acetilcolina. | Anticuerpos Anti-canales de calcio. |
| Asociaciones | Hay asociación fuerte con timoma en un 75%. | Generalmente hay un carcinoma microcítico pulmonar. |
| Clínica | Inicia con afectación ocular y descendente. ROTs: Normorreflexia. Debilidad empeora con la actividad. | Afectación en extremidades y luego asciende. ROTs: Arreflexia o hiporreflexia. Debilidad mejora con la actividad. |
E (El SEL, anomalía presináptica de la liberación de ACh)
El SEL resulta de una anomalía presináptica de la liberación de ACh ocasionada por la presencia de auto anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje. Aproximadamente el 50% de los pacientes con SEL tiene una neoplasia subyacente, siendo el carcinoma pulmonar de células pequeñas (CPCP), el cual puede no estar presente al momento del diagnóstico.
Rc (Sospecha de SEL)
Se recomienda que a personas con sospecha clínica de SEL (Adulto con debilidad muscular proximal asociada con xerostomía, hiporreflexia o arreflexia, constipación y síntomas autonómicos) se realicen estudios neurofisiológicos (Estimulación nerviosa repetitiva) para corroborar el diagnóstico.
Tema importante para repasar, fue preguntado en ENARM 2022.
Fuente: Diagnóstico y Tratamiento de Miastenia Gravis. Guía de Práctica Clínica: Evidencias y Recomendaciones. México: CENETEC, 2020. / GPC-IMSS-391-20.
Material: Dr. Edwin Madera.