Neurología

Guillain Barré

Texto de la lámina

Introducción

Es una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune que afecta nervios periféricos y raíces nerviosas de la médula espinal por mimetismo molecular entre antígenos microbianos y antígenos de los nervios. Es una causa común de parálisis neuromuscular.

Etiología

Anticuerpos IgG contra gangliósidos (Anti-GM) debido a un mimetismo molecular:

Campylobacter Jejuni (30-50%).
Citomegalovirus (5-22%).
Haemophilus influenzae (2-13%).

Epidemiología

Se considera la causa más frecuente de parálisis fláccida.
Presenta una incidencia de 0.6 - 4 casos por cada 100,000 habitantes.
Se presenta en adultos jóvenes y adultos mayores (60-74 años).
El 66% de los casos están precedidos por una infección o vacuna de influenza (1.6 casos / millón vacunados).

R (Sospecha de Guillain Barré)

Para sospechar síndrome de Guillain Barré, se recomienda que en la persona con parálisis fláccida aguda se interrogue el antecedente de infección viral o bacteriana, cirugía o trauma grave, particularmente en los casos con infección previa por Campylobacter.

R (Descartar Guillain Barré)

Se recomienda descartar síndrome de Guillain Barré en toda persona con antecedente de vacunación contra influenza 1 a 2 semanas antes de presentar parálisis fláccida aguda.

ENARM 2022

Se presenta entre 7 - 14 días después de la exposición a un estímulo inmune o a infecciones bacterianas o virales.

Cuadro I: Criterios clínicos de Asbury y Cornblath (1990) para el Diagnóstico de Síndrome de Guillain Barré

Criterios clínicos requeridos para el diagnóstico

Debilidad progresiva en más de una extremidad.
Arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa.

Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico

Progresión de los síntomas: Los síntomas y signos progresan durante días y hasta cuatro semanas (frecuentemente 2 semanas).
Simetría: relativa de los síntomas (la simetría absoluta es rara, pero si un miembro está afectado el otro también lo estará).
Síntomas y signos sensitivos leves (excepto en la Neuropatía Axonal Motora Aguda, NAMA).
Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral.
Dolor.
Disautonomías.

Si es grave

Si es grave puede involucrar los músculos respiratorios y pares craneales (VII).

Disminución de sensibilidad o entumecimiento.
Extremidades con arreflexia o hiporreflexia.
Debilidad o pérdida de función muscular generalizada y ascendente.

Otras variedades o subtipos de presentación

Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PIDA): Es la variante más común, produce síntomas motores y es de buen pronóstico.
Síndrome de Miller Fisher: Presenta una tríada: Oftalmoplejia parcial o completa + ataxia sensitiva + arreflexia. Es causado por anticuerpos anti-gangliósidos GQ1b.
Neuropatía axonal motora aguda (NAMA): Es una neuropatía sensitiva – motora, generalmente son los casos más severos y es de mal pronóstico.

Diagnóstico

El diagnóstico es esencialmente clínico.
En la primera semana puede ser útil un electroneuromiografía.
En la segunda semana es útil solicitar LCR, que presenta celularidad normal y aumento en la concentración de proteínas (disociación albúmino-citológica).

E (LCR en Guillain Barré)

En la mayoría de pacientes con síndrome de Guillain Barré, el estudio de LCR puede no mostrar alteraciones en las primeras 48 horas. Se ha demostrado que 25% de los casos presentan disociación en la primera semana y 90% en la segunda semana, observándose niveles altos de proteínas en el LCR (disociación proteínas/células).

Cuadro IV. Escala de Discapacidad y Gravedad en el Síndrome de Guillain Barré (Escala de Hughes)

Grado	Discapacidad
0	Sin discapacidad.
1	Signos y síntomas menores, conserva capacidad de correr.
2	Capaz de caminar 10 metros sin ayuda, pero no puede correr.
3	Capaz de caminar 10 metros con ayuda.
4	Confinado a una cama o silla sin poder caminar.
5	Requiere asistencia respiratoria.

| 6 | Muerte. |

Mal pronóstico

Mal pronóstico: > 68 años, NAMA, progresión rápida, Infección por Campylobacter jejuni o CMV y alto grado de discapacidad.

Tratamiento

Primera elección: Inmunoglobulina IV 2 g/kg, iniciar en los primeros 5 días desde el inicio de los síntomas. Puede considerarse aplicación hasta 4 semanas del inicio.
Segunda elección: Plasmaféresis, es más efectiva si se realiza dentro los primeros 7 días del déficit motor.

Manejo del dolor: Paracetamol, AINEs, gabapentina y CBZ. Profilaxis con enoxaparina y medias elásticas.

R (Inmunoglobulina intravenosa)

Se recomienda que la inmunoglobulina intravenosa se administre en los primeros 5 días desde el inicio de los síntomas de la enfermedad; sin embargo, puede considerarse su aplicación hasta 4 semanas después de los síntomas/progresión.

R (Esteroides contraindicados)

No es recomendable administrar esteroides orales, ni parenterales (metilprednisolona) en pacientes con síndrome de Guillain Barré.

Complicaciones

Con una terapia efectiva, la mortalidad es de entre 4 – 8%.
El 80% se recuperan de forma completa con el tratamiento.
Más del 20% de pacientes llegaron a requerir ventilación asistida.
Al menos un 80% de sobrevivientes presentan secuelas.
Aproximadamente, 40% de pacientes hospitalizados por síndrome de Guillain Barré requieren tratamiento de rehabilitación durante su estancia.
La función neuromuscular respiratoria se ve comprometida entre 30 y 51% de pacientes con síndrome de Guillain Barré.

Fuente: Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Guillain Barré en el Segundo y Tercer nivel de Atención. Ciudad de México: Secretaría de Salud; 02/12/2016. GPC-IMSS-085-09.

Material: Dr. Edwin Madera.