Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno motor intestinal congénito por alteración de la migración de las células de la cresta neural (7 - 8 SDG), resultando en un segmento intestinal agangliónico con incapacidad para relajarse.

• Se presenta en 1 de cada 5000 recién nacidos vivos.
• Es más frecuente en varones que en mujeres, en una relación de 4 a 1.
• Causa aproximadamente el 25% de todas las obstrucciones intestinales de los recién nacidos.

• Retraso o incapacidad de evacuación de meconio > 48 horas.
• Síndrome de obstrucción intestinal (vómito biliar, dolor abdominal, fiebre, pérdida de peso y no canaliza gases).
• Hipertonía del esfínter anal y ámpula rectal vacía.

• Ultracorto: solo afecta el esfínter interno.
• Corto: no más de la unión rectosigmoidea.
• Largo: afecta más de la unión rectosigmoidea.

• Inicial: colon por enema; muestra una zona de transición entre el segmento normal y el segmento estenosado.
• Auxiliar: manometría, con falta de relajación del esfínter.
• Confirmatorio: biopsia de pared rectal; puede revelar la ausencia de células ganglionares.

Tratamiento de soporte: del punto de vista hidro-electrolítico, descompresión gástrica mediante una sonda nasogástrica, colocación de sonda de Foley y antibioticoterapia.

El tratamiento siempre es quirúrgico (colostomía) una vez confirmado el diagnóstico.

Complicaciones

El colon por enema está indicado ante sospecha de:

• Malformaciones anatómicas.
• Estenosis colónica o enfermedad de Hirschsprung.