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Nefrología

Síndrome nefrótico

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Definición

Síndrome caracterizado por una proteinuria elevada (> 3.5 g/1.73 m²/24 horas), edema periférico y anormalidades metabólicas (hipoalbuminemia e hipercolesterolemia). Generalmente predomina en niños de 2 a 6 años.

Etiología

  • Primario (espontáneo): Glomerulonefritis de cambios mínimos, membranosa, focal y segmentaria.
  • Secundaria (a otra patología): Nefropatía diabética, amiloidosis e infecciones.

Epidemiología

  • En niños: El 93% son por cambios mínimos y en segundo lugar membranosa proliferativa.
  • En Adultos: Lo más frecuente es la glomerulonefritis membranosa 30-40% y focal segmentaria 15-25%.
  • Primera causa de síndrome nefrótico secundario es nefropatía diabética.
  • Mortalidad en niños es de 3%, secundario a procesos infecciosos y tromboembólicos.

Nota E — cambios mínimos

En los niños el Síndrome Nefrótico Primario y más específicamente el de cambios mínimos es el que se presenta con mayor frecuencia. Entre el 85 y 90% de los casos de Síndrome nefrótico primario se presenta entre los 2 y 10 años de edad.

Clínica

Típicamente con edema generalizado (anasarca), disnea de esfuerzo, plenitud abdominal con distensión y ascitis y ganancia ponderal significativa.

Diagnóstico

  • Proteinuria: > 3.5 g/1.73 m2/24 horas.
  • Proteínas en orina > 40 mg/m²/hora (niños).
  • Tira reactiva: +++ o ++++.
  • Hipoalbuminemia (albúmina sérica < 2.5 g/dl).
  • Hiperlipidemia (pérdida de antitrombina-III).
  • Dislipidemias (colesterol > 200 mg/dl).

Tratamiento

La base del tratamiento del edema es:

  • Diuréticos.
  • Restricción moderada de sodio en la dieta (1.5-2 g (60-80 mmol) de sodio en 24 horas).
  • Diuréticos (tiazídicos o espironolactona) y si es edema de grave dar furosemida.
  • IECA: Para reducción de la proteinuria, incluir en pacientes normotensos.
  • Terapia anticoagulante: Si persiste la proteinuria e hipoalbuminemia.
  • Tratamiento específico: Generalmente es corticoides para cambios mínimos.

No farmacológico: Dieta baja en grasas, restricción hídrica y vigilancia de desarrollo de TVP.

Nota R

Debido a que la mayoría de los niños con Síndrome nefrótico presentan la variedad de cambios mínimos histológicamente, existe una buena respuesta a la terapia con corticosteroides. No se recomienda tomar biopsia renal de rutina en el primer evento.

Glomerulonefritis primarias

Subtítulo de sección principal: Glomerulonefritis primarias

Glomerulonefritis por cambios mínimos

  • Se ha asociado a enfermedad de Hodgkin y no Hodgkin. Se relaciona con uso de AINEs.
  • Sin anormalidades histológicas al microscopio en el campo: glomérulos normales pero con acumulación de lípidos (nefrosis lipoidea).
  • Prednisona vía oral 60 mg/día.

El 93% de los casos corresponde a la variedad histológica de cambios mínimos y responden bien a la terapia con corticosteroides. El pronóstico a largo plazo para la mayoría de niños con Síndrome Nefrótico sensible a esteroides es hacia la resolución completa a largo plazo con función renal normal.

Glomerulonefritis membranosa

  • En la forma primaria es idiopática (anticuerpo PLA2R). La secundaria: infecciones, captopril, neoplasias, hepatitis B y lupus.
  • Causa más común de síndrome nefrótico en adultos.
  • Histológicamente hay engrosamiento de la membrana basal (espigas).
  • Creatinina < 1.5 mg: Expectante.
  • Creatinina > 1.5 mg/dl: Ciclofosfamida + esteroides.
  • Complicación: Trombosis de la vena renal.

Para que una biopsia renal sea útil debe contener mínimo ocho glomérulos.

Glomerulonefritis Focal y Segmentaria

  • Se asocia a VIH, abuso de heroína, hepatitis C, DM y nefropatías por reflujo u obstructivas.
  • Representa el 25% de síndrome nefrótico en adultos.
  • Histológicamente: Depósito de material hialino en un segmento del glomérulo y fusión podocitaria.
  • Generalmente es resistente a esteroides y es de mal pronóstico.
  • 50% de riesgo de desarrollar ERC.

Los niños con Síndrome Nefrótico Resistente a esteroides, significativamente más glomeruloesclerosis focal segmentaria, tienen el 50% de riesgo para presentar enfermedad renal en fase terminal durante los cinco años posteriores al diagnóstico.

Glomerulonefritis primarias — Glomerulonefritis membrano proliferativa

  • Mesangio capilar (existen 3 tipos): El tipo I es la más frecuente y se asocia a hepatitis B, sífilis, leucemia y lupus.
  • Asociación con crioglobulinemia: Tipo 1 < C3, C4 y en el tipo 2 < C3.
  • Microscopía: Expansión mesangial y doble contorno de la membrana basal (imagen en "riel de tren").

No hay tratamiento específico y tienen un pronóstico pobre (50%-60% progresa a ERC). La variedad de lesión histológica que se presenta en segundo lugar es la membrana proliferativa; de los niños que tienen esta variedad solo entre el 2 y 50% de los casos responden bien a la terapia con corticosteroides.

Glomerulonefritis secundarias — Nefropatía diabética

  • Primera causa de enfermedad renal terminal (20%).
  • Se presenta microalbuminuria, 5-10 años de su inicio.
  • Esclerosis nodular glomerular (depósitos hialinos).
  • IECAs + control de: HbA1C < 7% y presión arterial < 130/80 mmHg.

El control estricto de la glucemia es indispensable para evitar la progresión del daño renal en pacientes diabéticos. Por ello, es recomendable el control glucémico estricto con hemoglobina glucosilada A1c (HbA1c) ≤ 7.0%. Se recomienda controlar la glucosa en sangre ya que de esta forma se puede retardar el progresión de albuminuria, la progresión de nefropatía que lleva a proteinuria masiva y la disminución de la tasa de filtrado glomerular en pacientes con Diabetes.

Glomerulonefritis secundarias — Nefritis lúpica

  • El 60-80% de pacientes con lupus desarrollará daño renal.
  • El 30% presentará daño renal al momento del diagnóstico.
  • Se correlaciona con anti-dsDNA.
  • Hay Hipocomplementemia.
  • Depende de la clase (I-VI) es el daño histopatológico.

La nefritis lúpica y sus complicaciones constituyen la principal causa de morbilidad y mortalidad en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). La realización de biopsia renal permite tener una mejor evaluación del estado renal, determinar la clase de nefritis lúpica y determinar el índice de cronicidad y actividad.

Fuente: Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en Niños. México: IMSS 2018 (GPC-IMSS-483-13).

Material: Dr. Edwin Madera.