Nefrología
Síndrome de Goodpasture
Texto de la lámina
Definición
Es un subtipo de síndrome pulmonar-renal, también conocida como la enfermedad anti-membrana basal glomerular (MBG), es una enfermedad autoinmune caracterizada por anticuerpos dirigidos contra las membranas basales glomerulares y alveolares.
Etiología
Es una hipersensibilidad de tipo II por autoanticuerpos dirigidos contra un antígeno intrínseco en las membranas basales glomerulares y alveolares.
- Anticuerpos Anti-MBG (IgG1-IgG3).
- Cadena alfa-3 de colágeno tipo IV.
F. de riesgo
El tabaquismo, infección respiratoria e hidrocarburos exponen los antígenos alveolares. Los anticuerpos causan daño en personas genéticamente susceptibles (HLA-DRw15, HLA-DR4 y HLA-DRB1).
Fisiopatología
La cadena alfa-3 está presente en concentraciones más altas en las membranas basales de los capilares renales y pulmonares. Los anticuerpos anti-MBG se unen a las membranas basales → Fijan el complemento y desencadenan una respuesta inflamatoria celular → Daño tisular: Glomerulonefritis, Capilaritis pulmonar.
Para ENARM
Los pacientes presentan síntomas de glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) y hemorragia alveolar.
GNRP
Insuficiencia renal aguda (IRA), proteinuria, edema, hematuria, oliguria e hipertensión.
Hemorragia alveolar
Disnea, taquipnea, tos, hemoptisis, crepitantes inspiratorios e insuficiencia respiratoria.
Clínica
- Menores de 30 años: Se presenta clínicamente con hemorragia pulmonar y glomerulonefritis.
- Mayores de 50 años: Se presenta con un curso menos severo, una glomerulonefritis aislada.
Diagnóstico
- Definitivo: Identificación de anticuerpos anti-membrana basal glomerular en la sangre o en una biopsia renal.
- La hemorragia alveolar se confirma cuando las cuentas de lavado son progresivamente más hemorrágicas.
Tratamiento
El tratamiento de soporte de IRA grave es realizar hemodiálisis y en hemorragia pulmonar grave: intubación y ventilación mecánica. Tratamiento específico: terapia inmunosupresora con glucocorticoides y ciclofosfamida, o plasmaféresis en casos muy graves.
Fuente: Pusey, C.D., et al. (2024). Anti-GBM (Goodpasture) disease: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. In Glassock RJ, et al. (Ed). UpToDate. Disponible el 10 de abril del 2024.
Material: Dr. Edwin Madera.