Nefrología
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Texto de la lámina
Definición
Es un síndrome clínico de daño glomerular junto con un deterioro progresivo de la función renal, en un período que puede comprender desde días hasta semanas o meses.
Etiología
El daño se origina en las paredes de los capilares glomerulares por proliferación de la célula epitelial, lo cual induce una respuesta inflamatoria a nivel del espacio de Bowman y finalmente conduce al desarrollo de semilunas en el glomérulo.
Gold Standard
Biopsia renal: muestra semilunas en glomérulo; importante para ENARM.
Diagnóstico para ENARM
Paciente con clínica de síndrome nefrítico + disminución de filtrado glomerular > 50% en 3 meses.
Tipo 1: Anti - MBG (Síndrome Goodpasture)
Anti-MBG dirigidos contra subunidad α3 colágeno tipo IV que se produce en la membrana basal de los capilares renales y pulmonares.
- Hay depósitos de IgG C3 en membrana basal glomerular.
- Cuando se asocia a hemorragia alveolar (hemoptisis) se denomina enfermedad de Goodpasture.
TIPO 2: Complejos inmunes.
Nefropatía lúpica, nefropatía IgA y glomerulonefritis postinfecciosa.
- Hay un descenso del complemento.
- Se encuentran depósitos de IgM C3 y C4.
TIPO 3: Pauci inmune
Secundaria a vasculitis sistémica provoca depósitos de fibrinógeno.
- C-ANCA: Granulomatosis de Wegener.
- P-ANCA: Síndrome de Churg-Strauss y PAN.
Semilunas
[imagen histológica de semilunas en glomérulo]
Tratamiento
- Elección: Metilprednisolona + Ciclofosfamida. Segunda línea con rituximab.
- El 75% de pacientes logra remisión con tratamiento agresivo.
Fuente: Gerald B Appel: Descripción general de la clasificación y el tratamiento de la glomerulonefritis rápidamente progresiva. UpToDate.
Material: Dr. Edwin Madera.