Enfermedad de Kawasaki

También llamado síndrome mucocutáneo linfonodular, es una vasculitis de causa desconocida, cuya afectación es multisistémica y se caracteriza por una inflamación de las arterias. La enfermedad es de origen asiático.

ENARM 2023.

Clásico: Fiebre por más de 5 días y 4 o más de los siguientes:

• Conjuntivitis bulbar, bilateral no exudativa.
• Cambios orofaríngeos: lengua de fresa, eritema difuso en mucosa orofaríngea, eritema o fisuras en los labios.
• Linfadeno adenopatía cervical (>1.5 cm de diámetro unilateral).
• Exantema polimorfo.
• Cambios periféricos en extremidades (eritema o edema en palmas o plantas, descamación periungueal en fase subaguda).

• Afecta principalmente a niños 6-11 meses.
• En México afecta a los menores de 5 años.
• Es la causa más común de cardiopatía adquirida en México (superando a la fiebre reumática).

Labs con leucocitosis y reactantes de fase aguda elevados. A todos realizar un ECG y un ecocardiograma bidimensional.

Recuerda: Los pacientes con EK presentan anemia normocítica normocrómica y en casi todos hay elevación de los reactantes inflamatorios de fase aguda, velocidad de eritrosedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) (E).

ENARM 2023.

• Elección: Inmunoglobulina IV 2 g/kg + ácido acetilsalicílico 80-100 mg/kg/día disminuyen síntomas y riesgo de complicaciones.
• Corticoides: Si presenta > 5 pts Kobayashi o resistencia a IG IV.

Recuerda: Se recomienda considerar el uso de esteroides en las/los pacientes con resistencia al tratamiento inicial, combinado con una segunda dosis de IGIV. En este caso, se puede usar la metilprednisolona en pulsos de 30 mg/kg, una vez al día, hasta 3 días (R).

Afecciones cardiovasculares más frecuentes: miocarditis 50%, derrame pericárdico 30% y aneurismas coronarios o en rosario (25%).