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Infectología

Lepra

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Texto de la lámina

Introducción

También llamada enfermedad de Hansen, es una enfermedad infectocontagiosa que afecta predominantemente la piel y los nervios periféricos, causada por Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen), un bacilo grampositivo y acidorresistente.

Etiología

  • Transmisión: inhalación de aerosoles o contacto directo de persona a persona.
  • Periodo de incubación: 2-20 años (media 5-7 años).
  • Reservorio animal: armadillo de 9 bandas (Dasypus novemcinctus).
Pregunta ENARM 2021.

Epidemiología

  • Estados de mayor incidencia: Sinaloa, Michoacán, Nuevo León y Nayarit.
  • Topografía: cara, tronco y extremidades; respeta axilas, ingles, periné y piel cabelluda.
  • La consecuencia más importante es el daño a nervios periféricos (por apoptosis de células de Schwann y desmielinización).
  • La lepra aumenta la probabilidad de muerte por malnutrición e infecciones.
Pregunta ENARM 2022.

Factores de riesgo

  • Contacto cercano a infectados.
  • Exposición a armadillos.
  • Inmunosupresión.

Criterios diagnósticos

  • Área libre de lepra: entidad con > 5 años consecutivos que no se han reportado casos nuevos.
  • Baciloscopia +: 1 o más bacilos en la lectura de 100 campos de un frotis.
  • Caso confirmado: baciloscopia + datos epidemiológicos o histológicos.
  • Caso probable: persona clínica sospechosa de lepra.
  • Eliminación de lepra: disminuir la prevalencia a < 1 caso por 10,000 hab.

Formas clínicas

Dependiendo de la respuesta inmune se definen la forma lepromatosa y tuberculoide.

Lepra tuberculoide

  • Buena respuesta inmune (Mitsuda +) con escasos bacilos (paucibacilares).
  • Placas hipocrómicas (1 - 5 lesiones) alopécicas, con bordes definidos y elevados.
  • Pérdida de sensibilidad precoz en zonas afectadas.
  • El nervio más afectado es el cubital.
  • Menos infecciosa.

Lepra Lepromatosa

  • Mala respuesta inmune (Mitsuda -), abundantes bacilos (multibacilar).
  • > 6 lesiones cutáneas con nódulos y facies leonina, madarosis, nariz en silla, hipotrofia y desaparición de surcos faciales.
  • Disestesia o pérdida de sensibilidad tardía.
  • Más infecciosa.

Lepra indeterminada

Lepra indeterminada fue pregunta ENARM 2022.

  • 3.28 Lepra grupo indeterminado: a la persona que presenta manifestaciones cutáneas y neurológicas, con o sin escasos bacilos acido-alcohol resistentes.
  • 3.30 Lepra tipo lepromatosa: el caso con lesiones sistémicas o neurológicas, con abundantes bacilos.
  • 3.31 Lepra tipo tuberculoide: el caso con lesiones localizadas, regresivas, que afecta únicamente a la piel y los nervios periféricos, sin bacilos demostrables.

Células de Virchow

Células de Virchow.

Diagnóstico

  • Baciloscópico: se realiza en todos los casos. Se obtiene del lóbulo de la oreja y de una lesión cutánea (como alternativa: mucosa nasal).
  • Histopatológico: se realiza biopsia de piel de una lesión activa.
  • Tuberculoide: granulomas, células de Langerhans y sin bacilos.
  • Lepromatosa: macrófagos espumosos (Virchow) y múltiples bacilos.
  • Prueba cutánea de Mitsuda (intradermorreacción con lepromina): se realiza la lectura a los 21 días de la aplicación.

Prueba cutánea Mitsuda

  • Mitsuda positivo: lepra tuberculoide.
  • Mitsuda negativo: lepra lepromatosa.
La prueba se encarga de medir la respuesta inmune celular. Puede presentar falsos positivos los pacientes con tuberculosis o vacuna de BCG.

Criterios de notificación

3.7 Caso de lepra multibacilar: para fines de tratamiento, toda persona que presenta:

  • 3.7.1 baciloscopia e histopatología positiva.
  • 3.7.2 en caso de ser negativo, presenta signos y síntomas compatibles con la enfermedad, y
  • 3.7.3 todos los casos clasificados como lepra tipo lepromatosa o dimorfa.
3.9 Caso de lepra paucibacilar: para fines de tratamiento, toda persona que presenta:
  • 3.9.1 baciloscopia e histopatología positiva.
  • 3.9.2 signos y síntomas compatibles con la enfermedad, y
  • 3.9.3 todos los casos clasificados como lepra tipo tuberculoide o indeterminada.

Lepra tuberculoide — Tratamiento

Mínimo 6 dosis supervisadas cada 28 días de rifampicina y dapsona, y 162 dosis autoadministradas, una cada día de dapsona.

Lepra lepromatosa — Tratamiento

Mínimo 12 dosis supervisadas cada 28 días de rifampicina, clofazimina y dapsona, y 324 dosis autoadministradas, una cada día de clofazimina y dapsona.

Contraindicaciones y alternativas

  • Contraindicaciones del tratamiento: hepatopatía, daño renal, hemólisis, anemia severa, metahemoglobinemia.
  • Fármacos de segunda línea o si rechazan las lesiones: ofloxacino o minociclina.
  • Tratamiento en manifestaciones neurológicas: prednisona (0.5 mg/kg/día) hasta control de neuritis.

Evaluación de respuesta terapéutica

Revisión del aplanamiento y resolución de pápulas, nódulos o placas.

Introducción

Las complicaciones más comunes son las reacciones leprosas (estados reactivos) y todas fueron preguntadas en ENARM 2022.

Reacción tipo 1

  • En respuesta a reactividad contra antígenos de M. leprae en lesiones cutáneas y nervios.
  • Generalmente se presenta en lepra tuberculoide.
  • Generalmente se presenta a los 6 meses del tratamiento.
  • Hay una exacerbación de lesiones cutáneas previas o neurológicas periféricas (es una urgencia).
  • Tratamiento con: clofazimina y prednisona hasta mejoría.

Reacción tipo 2

  • Secundaria a inmunocomplejos por alta respuesta inmunológica.
  • Generalmente presente en la forma de lepra lepromatosa.
  • Se presentan nódulos subcutáneos, glomerulonefritis por complejos, neuritis y manifestaciones sistémicas.
  • Se presenta antes o al iniciar el tratamiento o embarazo.
  • Tratamiento con: talidomida hasta obtener mejoría.

Fenómeno de lucio

  • Es una variante de la reacción leprosa tipo 2.
  • Generalmente presente en la forma de lepra lepromatosa.
  • Se caracteriza por una vasculitis que se presenta como múltiples úlceras cutáneas o eritema nodoso.
  • Se presenta antes o al iniciar el tratamiento.
  • Tratamiento con: talidomida y corticoides hasta obtener mejoría.

Vigilancia postratamiento

3.46 Vigilancia postratamiento: al seguimiento que se realiza a personas con tratamiento terminado y son considerados como curadas, en el caso de personas con esquema de tratamiento paucibacilar por 2 años y en las personas con tratamiento multibacilar por 5 años.

En L. lepromatosa, además del examen clínico, debe incluir baciloscopía.

Evaluación de discapacidad

La NOM recomienda realizar una evaluación de discapacidad desde la primera visita cada 6 meses, evaluando ojos, manos y pies con el objetivo de enviarlo a rehabilitación en el siguiente nivel de atención.

Fuente: Norma Oficial Mexicana PROY NOM-027-SSA2-2016, Para la prevención y control de la lepra.

Material: Dr. Edwin Madera.