Hematología
Síndrome hemolítico urémico
Texto de la lámina
Introducción
Comparación entre púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU).
Ambas comparten:
- Anemia hemolítica.
- Trombocitopenia.
- Daño renal.
- Fiebre.
- Daño SNC.
Diferencia clave (ENARM)
En la PTT adquirida o hereditaria el ADAMTS 13 está disminuido, mientras que en los SHU típico o atípico no hay alteración de esta metaloproteasa, ya que se asocian a activación anormal del complemento por diversas vías.
Recuerda: pacientes con anemia hemolítica y predominio de manifestaciones neurológicas, sospechar PTT; y con predominio de manifestaciones renales, SHU.
El diagnóstico diferencial entre PTT y SHU puede ser difícil por el amplio rango de presentaciones clínicas que se sobreponen en ambas condiciones.
Tabla comparativa PTT vs SHU
| Edad | Etiología | Daño renal | Daño SNC | Tratamiento | |
|---|---|---|---|---|---|
| Síndrome hemolítico urémico | Típico: niños | Toxina shiga de E. coli hemorrágico | Más grave | Raro | Generalmente de soporte |
Definición
El síndrome hemolítico urémico (SHU) se define como la concurrencia simultánea de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda (LRA). Predomina en pacientes pediátricos menores de 5 años.
SHU clásico (representa el 90% de casos)
Precedido por diarrea sanguinolenta asociada a la Shiga toxina producida por Escherichia coli enterohemorrágica (ECEH) y Shigella dysentariae tipo 1.
SHU Atípica (representa el 10%)
Asociados a disregulación del complemento e infecciones por neumococo. Generalmente son de peor pronóstico.
Clínica — Tríada clínica
- Anemia hemolítica microangiopática: con test de Coombs en negativo y en el frotis de sangre periférica se encuentra con esquistocitosis (> 10%).
- Trombocitopenia: usualmente el conteo es menor a 140,000 y es común que llegue a disminuir por debajo de las 40,000/μl.
- Lesión renal aguda: desde hematuria, proteinuria hasta LRA severa y anuria. Hasta el 50% de los pacientes con SHU llegan a requerir tratamiento dialítico.
Epidemiología (ENARM)
El SHU ocurre con mayor frecuencia por debajo de los 5 años de edad, con una incidencia anual de 0.3 casos por cada 100,000 en < 5 años, y de 1 a 2 casos por cada 100,000 habitantes como incidencia global.
Población pediátrica que presente oliguria, palidez, precedido de cuadro clínico de diarrea hemorrágica producida por Shigella o E. coli, se puede considerar SHU típico. Se presenta entre el 9% a 30% de la población pediátrica afectada por estas bacterias.
Recuerda: pacientes con anemia hemolítica y predominio de manifestaciones neurológicas, sospechar PTT; y con predominio de manifestaciones renales, SHU.
Diagnóstico
- El diagnóstico es clínico (tríada) y antecedente de diarrea sanguinolenta en niños.
- Confirmación: cultivo en agar MacConkey para E. coli o PCR en heces para detectar la presencia de genes productores de Toxina Shiga (ST 1 y ST 2).
Tratamiento
El tratamiento está orientado al soporte y resolución de las complicaciones; no existe un tratamiento contra el SHU. En SHU atípico se puede valorar uso de plasmaféresis.
Complicaciones
La principal complicación es la enfermedad renal crónica y la prevalencia está entre un 25-50% de pacientes.
Fuente: Abordaje Diagnóstico de Anemias Hemolíticas Adquiridas Coombs Negativo México: Secretaría de Salud; 2 de julio de 2015. / GPC-IMSS-750-15 / GPC-IMSS-143-19.
Material: Dr. Edwin Madera.