Púrpura trombocitopénica trombótica

También llamado síndrome de Moschcowitz, es una trombocitopenia de causa desconocida, más frecuente en mujeres de mediana edad, que cursa con una péntada característica.

Existencia de anticuerpos IgG contra la metaloproteasa (ADAMTS 13) que degrada el FvW; su deficiencia (< 10% de lo normal) provoca agregación plaquetaria, trombos plaquetarios y daño mecánico a eritrocitos.

En la forma hereditaria hay un déficit de la proteína ADAMTS13, la cual es una metaloproteasa que rompe FvW.

De las PTT, la forma idiopática aguda es la más común y se considera como una enfermedad inmune mediada por anticuerpos IgG dirigidos contra ADAMTS 13.

La mayoría de las personas al diagnóstico se encuentran entre 30 y 40 años y es dos veces más común en mujeres que en hombres.

• Trombocitopenia con sangrado.
• Afectación neurológica.
• Fiebre.
• Disfunción renal.
• Anemia hemolítica microangiopática.

• El diagnóstico es clínico; la péntada está presente en el 35% de los casos. La anemia hemolítica microangiopática presenta esquistocitosis en sangre periférica.
• La determinación de ADAMTS 13 solo cuando la PTT es recurrente.

Recuerda: la determinación de ADAMTS 13 solo es recomendable en los casos de PTT recurrente. El diagnóstico de PTT es eminentemente clínico.

• Elección: plasmaféresis e infusiones de (FFP) intercambio plasmático.