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Hematología

Linfoma de Hodgking

Linfoma de HodgkingLinfoma de Hodgking

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Definición

Linfoma es el nombre general para un grupo de tipos de cáncer (generalmente linfocitos B maduros) que afectan el sistema linfático. Los dos tipos principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin.

Etiología

Las células de Reed-Sternberg, de Hodgkin y la variedad linfocítica y/o histiocítica (células L y H) son las que caracterizan esta patología. Hay una estrecha relación con el virus de Epstein-Barr (VEB).

Epidemiología

  • Patrón bimodal, con un pico de incidencia mayor a la edad de 10-35 años y la razón hombre-mujer es 1.4:1.
  • La incidencia aumenta en caucásicos, gemelos idénticos con Hodgkin, climas templados e infección por EBV.

Clínica

  • Linfadenopatía firme indolora acompañada por síntomas B, fiebre y dolor escapular después de la ingesta de etanol (signo de Hoster).
  • Las localizaciones más frecuentemente afectadas son las cadenas cervicales, axilares, supra e inguinales.
  • La fiebre con patrón Pel-Epstein (fiebre por varias semanas, seguida por períodos afebriles).
Para ENARM: el linfoma de Hodgkin se presenta con un nódulo no doloroso de > 3 semanas de evolución.

El riesgo relativo de padecer LH es ocho veces mayor en pacientes con VIH/SIDA. En general presentan buenas cuentas de CD4 y se asocian frecuentemente con positividad a VEB.

Diagnóstico — Algoritmo

  • Linfocitos B maduros con células de Reed-Sternberg.
  • Descartar proceso inflamatorio subyacente.
  • Realizar biopsia del ganglio.
  • ¿Es positivo? Si lo es, clasificar.
Hay cuatro subtipos de la variedad clásica:
  • Esclerosis nodular: es la más común (80%).
  • Celularidad mixta: asociado a VIH (20%).
  • Rico en linfocitos: mejor pronóstico (5%).
  • Depleción folicular: peor pronóstico (1%).

Diagnóstico

  • Elección: biopsia escisional de uno de los ganglios afectados y clasificarlos histológicamente.
  • Auxiliares: BH, DHL, PFH, VSG, radiografía torácica y TAC de tórax, abdomen y pelvis.
  • PET para estadificación con Ann Arbor.
Inmunofenotipo: las células HRS expresan CD30 en casi todos los casos y CD15 en la mayoría (75-80%). Son negativas para CD45, cadena J, CD75 y marcadores específicos para macrófagos (epítome PG-M1 de la molécula CD68), pero de intensidad variable.

Linfoma Hodgkin Clásico Esclerosis Nodular (LHCEN): presenta bandas de colágena que rodean al menos un nódulo y células de Hodgkin y Reed-Sternberg con morfología lacunar. En EUA y Europa es el 70% de los LH.

ENARM 2022: células grandes binucleadas en ojos de búho.

Estadificación Ann Arbor

  • Ann Arbor I: una región ganglionar.
  • Ann Arbor II: > 2 regiones ganglionares en un lado del diafragma.
  • Ann Arbor III: afecta ambos lados del diafragma.
  • Ann Arbor IV: diseminación extranodal.
La clasificación previa se complementa con:
  • A. Sin síntomas sistémicos.
  • B. Con síntomas sistémicos (fiebre > 38°, diaforesis, pérdida de peso de > 10% en los últimos 6 meses).
  • X. Enfermedad voluminosa. Ganglio > 10 cm en el diámetro máximo o tumor mediastinal > de una tercera parte del diámetro interno del tórax en la radiografía, medido entre T5/T6.

Tratamiento

  • La radioterapia con ABVD puede indicarse en los estadios Ann Arbor IA y IIA, con una tasa de curación > 80%.
  • Los estadios IB y IIB pueden tratarse con la combinación de quimioterapia (esquema ABVD) y radioterapia.
  • Los estadios III, IVA y IVB tratados con esquema ABVD muestran tasas de curación > 70%.
Esquema de quimioterapia ABVD: Adriamicina (doxorrubicina), Bleomicina, Vinblastina y Dacarbazina.

Fuente: Diagnóstico y Tratamiento de Linfomas de Hodgkin en Población de 16 años o más, en Ambos Sexos en el Segundo y Tercer Nivel de Atención. México: Secretaría de Salud, 17de marzo de 2016. / GPC-IMSS-285-16.

Material: Dr. Edwin Madera.