Hematología

Leucemia linfocítica crónica

Texto de la lámina

Definición

Es una neoplasia caracterizada por la acumulación de linfocitos B monoclonales (pequeños, de vida prolongada e inmunoincompetentes) en la médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, bazo y ocasionalmente en otros órganos.

Epidemiología

Predomina en hombres (7:1) con un promedio de edad 70 años.
Alteración cromosómica común: 50% tienen deleción del cromosoma 13q.
Eleva la incidencia de cáncer: melanoma, cáncer colorrectal y cáncer pulmonar.

Factores de riesgo

Familiar con otras neoplasias, exposición de benceno, solventes y radiación.

Clínica

Linfadenopatía + hepatoesplenomegalia + linfocitosis. Pérdida de peso, anemia y trombocitopenia. La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos y generalmente se encuentra en laboratorios.

Diagnóstico

Inicial: biometría con linfocitosis (> 5000/µl) por > 3 meses.
Gold standard: aspirado de médula ósea > 30% infiltrado de linfocitos maduros (no blastos).
Inmunofenotipo: CD5+, CD19, CD20 y CD21.

Valoración estadificación para iniciar tratamiento

Sistema RAI

Linfadenopatía: solo vigilancia.
+ Hepatoesplenomegalia: solo vigilancia.
+ Anemia: tratamiento con F-C-R.
+ Trombocitopenia: tratamiento con F-C-R.

Sistema BINET

A. < 3 áreas ganglionares: solo vigilancia.
B. > 3 áreas ganglionares: solo vigilancia.
C. Anemia o trombocitopenia: tratamiento con F-C-R.

Ambos sistemas fueron preguntados en ENARM 2020.

Tratamiento

Esquema quimioterapéutico (a partir de RAI III y BINET C):

Esquema F-C-R: Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab (Anti CD20).
Clorambucilo: en > 60 años o tiene comórbidos.

Por lo general, se ofrece tratamiento hasta que aparece anemia o trombocitopenia. En ese momento están indicadas las pruebas para valorar la causa de la anemia o la trombocitopenia. El descenso en el recuento de eritrocitos o plaquetas secundario a la destrucción periférica puede tratarse con esplenectomía o glucocorticoides, sin tratamiento citotóxico en muchos casos. Si el mecanismo es la sustitución de médula ósea, está indicado el tratamiento citotóxico. La fludarabina, 25 mg/m²/d por vía IV por cinco días cada cuatro semanas, induce respuesta en cerca de 75% de los pacientes y respuesta completa en la mitad. El rituximab (375 mg/m²).

Complicaciones

Los pacientes presentan una elevación en la incidencia de cáncer cutáneo (melanoma), colorrectal y pulmonar.

Fuente: LONGO, Dan L; Fauci, Anthony S; KASPER. Harrison principios de medicina interna.19va edición. Mc Graw Hill Education.

Material: Dr. Edwin Madera.