Hematología
Anemia hemolítica autoinmune
Texto de la lámina
Definición / Contexto
Es causada por la hemólisis inducida por anticuerpos IgG (destrucción prematura de los eritrocitos circulantes), usualmente idiopática. También puede asociarse con infecciones, trastornos linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes y fármacos.
Recomendaciones ENARM
En todos los pacientes que se encuentran en tratamiento terapéutico o profiláctico con cefalosporinas o penicilina que desarrollen anemia súbita debe descartarse hemólisis autoinmune. En los pacientes con sospecha de AHAi se debe establecer el origen de la hemólisis (intravascular o extravascular) y documentar el tipo de anticuerpo (frío, caliente o bifásico).
Clínica
Tríada: anemia + ictericia + Coombs directo positivo.
Otras: fatiga, disnea, malestar, desequilibrio, mareo, sensación de calor y frío con escalofríos, plenitud abdominal (secundaria a esplenomegalia).
Anticuerpos calientes (IgG)
Idiopática o primaria (50%) — Secundaria:
- Enfermedades autoinmunes: LES, artritis reumatoide, enfermedad de Crohn, poliarteritis nodosa.
- Neoplasias hematológicas: LLC, LNH, macroglobulinemia de Waldenström, LLC o LMC, enfermedad de Hodgkin, linfoma de células T, leucemia de células pilosas, síndrome mieloproliferativo.
- Tumores sólidos: dermoides ováricos.
- Inmunodeficiencias: hipogammaglobulinemia variable común.
- Infecciones: VIH, micoplasma, citomegalovirus, enfermedades inflamatorias intestinales.
- Fármacos: cefalosporinas, penicilinas, quinidina, metildopa, quinina, diclofenaco, ceftriaxona, piperacilina, tazobactam.
Anticuerpos fríos (IgM)
- Mononucleosis infecciosa: virus de Epstein-Barr.
- Mycoplasma pneumoniae, infección por VHC.
- Neoplasias linfoides.
- Primaria: enfermedad por crioaglutininas.
- Secundaria: LLC u otras neoplasias linfoides.
Diagnóstico
- Inicial: anemia con elevación del conteo reticulocitario y esferocitos o esquistocitos en frotis periférico.
- Elección: positividad para Coombs directo.
Hemólisis extravascular vs intravascular
| Hemólisis extravascular | Hemólisis intravascular |
|---|---|
| Bilirrubina indirecta ++ | Bilirrubina indirecta + |
| Orina con urobilinógeno | Orina con hemoglobinuria |
| Frotis con esferocitos | Frotis con esquistocitos |
| Haptoglobina disminuida | Haptoglobina ausente |
Notas ENARM adicionales
En anticuerpos calientes, auxiliares en busca de etiología. En anticuerpos fríos se trata la causa directa.
La hemólisis se corrobora con la presencia de bilirrubina indirecta elevada, incremento de LDH, disminución de las haptoglobinas y, en el caso de hemólisis intravascular, con hemoglobinuria.
En el frotis de sangre periférica se puede observar:
- Esferocitos asociados a hemólisis extravascular.
- Esquistocitos asociados a hemólisis intravascular.
Algoritmo diagnóstico — Paciente con datos de hemólisis para ENARM
Coombs directo positivo
¿Temperatura de aglutinación?
- 22°C → anticuerpos fríos
- 37°C → anticuerpos calientes
Coombs directo negativo
¿Antecedentes heredo-familiares (AHF) de hemólisis?
- Sin antecedentes:
- Sin trombocitopenia: HPN o infecciones.
- Con trombocitopenia: SHU, CID o PTT.
- Antecedentes presentes: realizar resistencia osmótica, G6PD y electroforesis, en busca de enfermedades hereditarias.
Diagnóstico diferencial — Coombs negativo
En el diagnóstico diferencial de la anemia hemolítica intravascular con Coombs negativo, debe descartarse hemoglobinuria paroxística nocturna, coagulación intravascular diseminada y púrpura trombocitopénica trombótica.
Tratamiento
- Inicial: metilprednisolona 1 g IV al día por 3 días y continuar con prednisona 1-2 mg/kg de peso de 4 a 6 semanas vía oral.
- Segunda línea: si los corticoides son ineficaces, se debe realizar la esplenectomía.
Notas ENARM — Tratamiento AHAi
El tratamiento inicial de la AHAi por anticuerpos calientes debe ser con corticosteroides. En las formas graves de la enfermedad los esteroides deben administrarse inicialmente por vía intravenosa. En la AHAi por anticuerpos fríos del adulto no existe un tratamiento farmacológico específico. La AHAi por anticuerpos fríos en la edad pediátrica o en el adulto joven generalmente es autolimitada, por lo que se debe dar el tratamiento antibiótico específico. Se debe suplementar al paciente con potasio, calcio y ácido fólico a fin de prevenir la deficiencia de folatos secundaria a hemólisis crónica y los efectos secundarios del esteroide. Después de esplenectomía o del tratamiento con rituximab se recomienda vacunación contra Neumococo e Influenza.
Información adicional ENARM
La presencia de una hemoglobina < 5 g/dl, edema pulmonar o amenaza a la función cardiaca o cerebral, es una emergencia médica y requiere de tratamiento transfusional. La AHAi es una urgencia, ya que en caso de instauración rápida de anemia profunda (≤ 5 g/dl) corre peligro la vida del paciente.
Fuente: Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico y tratamiento de la Anemia Hemolítica Autoinmune. México: Secretaría de Salud, 2010. / GPC-IMSS-389-10.
Material: Dr. Edwin Madera.