Anemia aplásica

Es una enfermedad que se caracteriza por disminución del tejido hematopoyético, disminución de células sanguíneas en sangre.

Se debe sospechar de aplasia en cualquier paciente con pancitopenia o con disminución del número de reticulocitos en sangre.

• Primarias: representa el 70%, la causa es desconocida.
• Secundarias: fármacos, citotóxicos, autoinmune y virus.

• Anemia de Fanconi: es herencia autosómica recesiva.
• Disqueratosis congénita: ligada a cromosoma X.

• Fármacos: tiazidas, sulfamidas, hidantoínas y cloranfenicol.
• Tóxicos: dimetionazina, benceno, tolueno e insecticidas.
• Virus: VIH, VHB, CMV, VHC y parvovirus.
• Otros: enfermedades autoinmune, gestación y timoma.

La clínica es derivada de la disminución de las células sanguíneas de las tres series hematopoyéticas:

• Síndrome anémico.
• Infecciones de repetición (neutropenia).
• Fenómenos hemorrágicos (trombocitopenia).

• Leucemia mieloide aguda.
• Linfomas.
• Síndrome mielodisplásico.
• Leucemia linfoblástica aguda.

• Inicial: en casos de sospecha clínica solicitar biometría hemática, PPD, grupos sanguíneos y Rh.
• Estándar de oro: aspirado de médula ósea (AMO) y una biopsia de hueso, en busca de diagnósticos diferenciales.

Auxiliares

Solicitar serología de hepatitis A, B y C, VIH, Epstein Barr, parvovirus, virus herpes, CMV y hemoglobinuria P.

En caso de estigmas de anemia de Fanconi realizar radiografía simple de huesos largos y USG abdominal.

Buscar adenomegalias, hepatomegalias y esplenomegalia.

El manejo de la anemia aplásica adquirida severa en Pediatría tiene dos aspectos: terapia de soporte y terapia específica.

Elección: trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, consigue curación en el 80% de los casos e ideal en pacientes jóvenes (< 50 años).

El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos de donador HLA compatible es el tratamiento de elección.