Síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing (SC) es la presentación de anormalidades clínicas asociadas al exceso de glucocorticoides como resultado de una producción suprarrenal exagerada, de tratamiento con corticoides a largo plazo o adenoma hipofisario.

• Síndrome de Cushing: lo más frecuente es por administración de glucocorticoides.
• Otras causas de Sx. de Cushing: adenoma suprarrenal primario, carcinoma de células pequeñas en pulmón y feocromocitoma.
• Enfermedad de Cushing: es la patología ocasionada por un adenoma hipofisario que secreta grandes cantidades de ACTH.

Síntomas

• Debilidad proximal.
• Fatiga.
• Labilidad emocional.

Signos

• Obesidad central.
• Joroba de búfalo.
• Facies "de luna llena".
• Hipogonadismo.
• Estrías violáceas.
• Plétora facial.
• Fragilidad capilar.
• Hipertensión.
• Osteoporosis.

1. Documentar hipercortisolismo

• Supresión dosis bajas de dexametasona (2 mg en 48 horas o supresión nocturna 1 mg).
• Cortisol urinario: excreción de cortisol libre en orina de 24 horas.
• Cortisol en saliva: se realiza entre las 23 – 00 horas y se debe determinar en al menos 2 días.

2. Solicitar ACTH sérico

• ACTH (< 20 pg/dl) (ACTH independiente) = adenoma suprarrenal primario.
• ACTH (ACTH dependiente) = buscar causa de secreción con prueba de dexametasona a dosis altas (8 mg / 48 horas) o corticoliberina.

3. Prueba de dexametasona a dosis altas

• Se suprime cortisol = enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario).
• No se suprime cortisol = producción ectópica de ACTH (ca de células pequeñas).

• Adenoma suprarrenal primario: solicitar TAC abdominal. Tratamiento con resección del tumor por laparoscopía.
• Enfermedad de Cushing: solicitar RM con gadolinio. Elección: resección transesfenoidal.
• ACTH ectópica: solicitar TAC o gammagrafía. Tratamiento con análogos de somatostatina (octreotide).