Endocrinología
Enfermedad de Cushing
Texto de la lámina
Introducción
La enfermedad de Cushing es un término reservado específicamente al síndrome de Cushing causado por la sobreestimulación de las glándulas suprarrenales, por lo general como consecuencia de un tumor pituitario. En este trastorno, las glándulas suprarrenales son hiperactivas debido a un exceso de estímulo de la hipófisis y no porque las glándulas estén anormales.
Etiología
- Es un tipo de hipercortisolismo secundario por aumento de producción de ACTH hipofisaria (tumor), que conduce a la hiperplasia de la glándula suprarrenal.
- Es más frecuente en mujeres y el grupo de edad de 25-45 años.
- Es 5-6 veces más frecuente la enfermedad de Cushing que el hipercortisolismo primario (tumor independiente de ACTH).
Fisiopatología
- Los tumores más frecuentes son los microadenomas hipofisarios en un 90% y los macroadenomas hipofisarios representan el 10%.
- Adenoma hipofisario secretor de ACTH → Niveles de ACTH → hiperplasia suprarrenal bilateral + cortisol (hipercortisolismo).
- Secreción de ACTH es resistente a la inhibición por glucocorticoides a dosis bajas.
Datos clínicos de hipercortisolismo
- Eritema facial.
- Hirsutismo.
- Grasa dorso cervical.
- Acné.
- Cara de luna.
- Hipertensión arterial.
- Úlcera péptica.
- Hiperglucemia.
- Obesidad central.
- Hiperpigmentación.
- Virilización, irregularidad menstrual o amenorrea.
- Atrofia cutánea, estrías.
- Osteoporosis / Necrosis avascular de cabeza femoral.
- Atrofia muscular / miopatía.
- Mala cicatrización de heridas.
- Púrpura o equimosis.
- Insomnio, psicosis o disminución del estado de ánimo.
Diagnóstico
- Documentar hipercortisolismo con cortisol salival, cortisol libre urinario o prueba de supresión a dosis bajas de dexametasona.
- ACTH: Se encontrarán niveles elevados, pero con la prueba de dexametasona a dosis alta se suprimen los niveles de cortisol.
Auxiliares
En caso de niveles de ACTH elevados + supresión de cortisol con prueba de dexametasona a dosis alta realizar una resonancia magnética con gadolinio de hipófisis en busca de adenoma.
Tratamiento quirúrgico
- Elección: Cirugía transesfenoidal para extirpar el adenoma.
- Tratamiento médico: Inhibidores de enzimas suprarrenales, carbergolina o pasireótido y mifepristona (para hiperglucemia).
Fuente: Nieman, L. (2020). Establishing the diagnosis of Cushing syndrome. UpToDate. Obtenido el 2 de mayo de 2024 de https://www.uptodate.com/contents/establishing-the-diagnosis-of-cushing-syndrome. · enlace
Material: Dr. Edwin Madera.