Endocrinología
Enfermedad de Addison

Texto de la lámina
Introducción
La enfermedad de Addison, o insuficiencia suprarrenal primaria, es un trastorno raro, potencialmente fatal; tiene una evolución crónica y sus manifestaciones se originan en la producción insuficiente de glucocorticoides y mineralocorticoides.
Etiología
- Tuberculosis es la causa más frecuente en México.
- El HLA asociado es DR3 y DR4.
- En países industrializados es la adrenalitis autoinmune.
Clínica
- La ACTH estimula melanocitos produciendo una hiperpigmentación cutánea y mucosas.
- La deficiencia de aldosterona produce una hiponatremia junto con sintomatología.
- Hipotensión ortostática por depleción de volumen.
Diagnóstico
- Cortisol sérico: < 3 mcg insuficiencia y >18 normal se descarta.
- ACTH sérico: En una insuficiencia primaria el ACTH está en > 100 pg/ml, si hay disminución del ACTH es secundaria.
- Estándar de oro: Prueba de estimulación de cosintropina (ACTH-sintética): Aumenta niveles de cortisol > 20 mcg/dl; en caso de no aumentar en 60 minutos se confirma insuficiencia.
Crisis Addisoniana
- Emergencia endocrinológica por cese abrupto de cortisol. Generalmente con ACTH > 200 pg/ml.
- Se presenta como estado de choque que no responde a tratamiento junto con hiponatremia e hiperkalemia.
- Tratamiento: Hidrocortisona IV.
Tratamiento — ENFERMEDAD DE ADDISON
La hidrocortisona, en dosis de 15 a 25 mg/día fraccionados en dos tercios por la mañana y un tercio por la tarde, es la parte fundamental de la sustitución de glucocorticoides. Algunos pacientes se benefician de dosis administradas tres veces al día y se pueden dar otros glucocorticoides en dosis equivalentes. La administración complementaria de mineralocorticoides puede necesitarse para la insuficiencia suprarrenal primaria.
Fuente: Art W: Trastornos de la corteza suprarrenal, cap. 406, p. 2309, en Harrison, Principios de medicina interna, 19a ed.
Material: Dr. Edwin Madera.