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Endocrinología

Enfermedad de Addison

Enfermedad de Addison

Texto de la lámina

Introducción

La enfermedad de Addison, o insuficiencia suprarrenal primaria, es un trastorno raro, potencialmente fatal; tiene una evolución crónica y sus manifestaciones se originan en la producción insuficiente de glucocorticoides y mineralocorticoides.

Etiología

  • Tuberculosis es la causa más frecuente en México.
  • El HLA asociado es DR3 y DR4.
  • En países industrializados es la adrenalitis autoinmune.
La clínica se presenta cuando hay > 90% de destrucción del tejido suprarrenal. La hiperpigmentación es el signo cardinal.

Clínica

  • La ACTH estimula melanocitos produciendo una hiperpigmentación cutánea y mucosas.
  • La deficiencia de aldosterona produce una hiponatremia junto con sintomatología.
  • Hipotensión ortostática por depleción de volumen.

Diagnóstico

  • Cortisol sérico: < 3 mcg insuficiencia y >18 normal se descarta.
  • ACTH sérico: En una insuficiencia primaria el ACTH está en > 100 pg/ml, si hay disminución del ACTH es secundaria.
  • Estándar de oro: Prueba de estimulación de cosintropina (ACTH-sintética): Aumenta niveles de cortisol > 20 mcg/dl; en caso de no aumentar en 60 minutos se confirma insuficiencia.
Es característico encontrar Hiponatremia + Hiperkalemia.

Crisis Addisoniana

  • Emergencia endocrinológica por cese abrupto de cortisol. Generalmente con ACTH > 200 pg/ml.
  • Se presenta como estado de choque que no responde a tratamiento junto con hiponatremia e hiperkalemia.
  • Tratamiento: Hidrocortisona IV.

Tratamiento — ENFERMEDAD DE ADDISON

La hidrocortisona, en dosis de 15 a 25 mg/día fraccionados en dos tercios por la mañana y un tercio por la tarde, es la parte fundamental de la sustitución de glucocorticoides. Algunos pacientes se benefician de dosis administradas tres veces al día y se pueden dar otros glucocorticoides en dosis equivalentes. La administración complementaria de mineralocorticoides puede necesitarse para la insuficiencia suprarrenal primaria.

Fuente: Art W: Trastornos de la corteza suprarrenal, cap. 406, p. 2309, en Harrison, Principios de medicina interna, 19a ed.

Material: Dr. Edwin Madera.