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Endocrinología

Acromegalia

Acromegalia

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Introducción

Es la consecuencia clínica de la secreción excesiva de la hormona somatotropa (growth hormone, GH) después del cierre de los discos epifisarios (la anomalía antes del cierre de los discos epifisarios y crecimiento lineal se denomina gigantismo).

Etiología

  • El 95% son por adenomas hipofisarios (75% macroadenomas).
  • El 5% un tumor secretor de GHRH en hipotálamo.
  • La causa más común de acromegalia ectópica mediada por GHRH es el tumor carcinoide abdominal (páncreas).

Epidemiología

  • Asociados a pólipos pre malignos y cáncer de colon.
  • Incidencia en hombres de 40 a 45 años de edad.
  • Complicación más frecuente: Diabetes insípida.
  • Hay elevación de la PRL hasta en un 25% - 40%.

Clínica

  • Crecimiento acral (manos y pies).
  • Cambio en las facciones, prognatismo, hiperhidrosis, voz grave, SAOS, protuberancia frontal, macroglosia, artropatía y síndrome del túnel del carpo.
  • Si hay compresión de quiasma óptico puede producir hemianopsia bitemporal y cefalea.
  • Resistencia a insulina (intolerancia a glucosa).

Diagnóstico

  • Inicial: Medición de factor de crecimiento similar a la insulina tipo I (IGF-1), su incremento señala una posible acromegalia.
  • Confirmatorio: Prueba de supresión con glucosa oral identifica el fracaso en la supresión del nivel plasmático de GH.

Tratamiento — ACROMEGALIA

La modalidad de tratamiento primario para la acromegalia es la cirugía transesfenoidal. Las concentraciones de GH no se normalizan sólo con el tratamiento quirúrgico en muchos pacientes con macroadenomas; en estos casos, los análogos de la somatostatina constituyen un tratamiento médico complementario que suprime la secreción de GH, con un efecto moderado o nulo sobre el tamaño del tumor.

Los análogos de somatostatina como octreótide pueden ayudar a reducir los síntomas. El octreótide suprime contractibilidad vesicular por lo que pueden provocar litiasis vesicular.

Pregunta ENARM 2022.

Fuente: Melmed S, Jameson JL: Síndromes tumorales de la hipófisis anterior, cap. 403, p. 2265; en Harrison, Principios de medicina interna, 19a ed.

Material: Dr. Edwin Madera.