Dermatología

SSJ y NET

Texto de la lámina

Introducción

El complejo clínico-patológico conformado por el Síndrome Stevens-Johnson (SSJ) y la Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) corresponde a una reacción adversa severa relacionada con varios fármacos, infecciones virales, micóticas y bacterianas.

Etiología

Asociada a medicamentos un 50% en SSJ y un 80% a NET.
Medicamentos con alto riesgo: Sulfametoxazol, sulfasalazina, alopurinol, antiepilépticos, nevirapina, abacavir y piroxicam.

Factores de riesgo

Femenino.
Cáncer.
HLA-B12.
Trastornos inmunológicos.
Enfermedades de la colágena.
NET: Ancianos y VIH.

Síndrome Stevens-Johnson

Lesiones diana típicas, erupción de máculas y ampollas dolorosas en cara, tórax y mucosas.
Desprendimiento epidérmico < 10% de superficie corporal.
Nikolsky positivo (es muy sugestivo de esta entidad).

SSJ < 10%.

Necrólisis Epidérmica Tóxica

Ampollas y afectación de mucosas de forma severa.
Desprendimiento epidérmico > 30% de superficie corporal.
Nikolsky positivo (es muy sugestivo de esta entidad).
Tiene una mortalidad elevada hasta > 30%.

NET > 30%.

Notas (E)

El signo de Nikolsky es sugestivo de esta entidad y se practica haciendo presión en el borde lateral de una lesión ampollosa y mediante la tracción de la piel sana se observa erosión.

Los pacientes se clasifican según la extensión del desprendimiento de la epidermis en proporciones de superficie corporal afectada:

Inferior al 10% = SSJ.
Entre 10 y 30% = SSJ de transición a NET.
Mayor del 30 % = NET.

Aún cuando el diagnóstico de SSJ/NET es clínico, el diagnóstico puede confirmarse con biopsia.

Tratamiento

El manejo debe iniciarse de forma inmediata en una unidad de segundo o tercer nivel. La referencia temprana reduce mortalidad.
Acorde a superficie corporal afectada el manejo será en hospital o UCI.
El manejo es similar a una quemadura mayor y puede ser necesaria la valoración quirúrgica.
Para ENARM el medicamento de elección es con inmunoglobulina IV + enoxaparina.

Los esteroides están contraindicados.

Nota E — tiempo desde ingesta del medicamento

El tiempo transcurrido desde la ingesta del medicamento hasta la aparición del cuadro clínico oscila desde unos días hasta cuatro semanas.

Nota R — suspensión temprana del medicamento

Se recomienda la suspensión temprana de medicamentos no destinados a sostener una función vital, que sean sospechosos de causar el SSJ/NET.

Algoritmo de tratamiento

Iniciar analgésicos y soluciones parenterales con control de líquidos y electrolitos, administración profiláctica de enoxaparina subcutánea 40 mg cada 24 hrs. En complejo: químicos sanguíneos, electrolitos séricos, pruebas de función hepática y tiempos de coagulación.

Pacientes con 15% o menos de superficie corporal afectada

Ingreso a hospital o servicio de dermatología.
Técnica estéril.

Pacientes con más de 16% de superficie corporal afectada

Ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos o quemados.
PVC. Aislado estricto con técnica estéril.
Instalación de sonda nasogástrica o de Foley.
Control de líquidos y electrolitos.

Continuar con administración de enoxaparina subcutánea; considerar la administración de inmunoglobulina IV en dosis de 1 g/kg/día por 3 días o en evolución menor de 48 a 72 hrs, bajo protocolo de investigación.

Evitar traumatismo a la piel (evitar cintas adhesivas, fricción, etc.).
Realizar biopsia de piel, pruebas de cultivos de piel y mucosas, hemocultivo y urocultivo.

Valoración inicial multidisciplinaria (dermatología, neumología, oftalmología, etc.).

Dado que no hay evidencia concluyente para el uso de corticosteroides e incluso en algunos estudios se les atribuye empeoramiento de la sintomatología, no se recomienda su uso.

Fuente: Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica. México: Secretaría de Salud, 2011. / GPC-IMSS-398-10.

Material: Dr. Edwin Madera.