Pénfigo vulgar

El término pénfigo proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja, y engloba un grupo de enfermedades ampollosas crónicas de origen autoinmune que afectan a la piel y las mucosas. De las variantes, la vulgar es la más frecuente.

Anticuerpos IgG se dirigen contra las proteínas desmosómicas para producir la formación de ampollas mucocutáneas intraepiteliales. La desmogleína 3 es el antígeno principal en el pénfigo vulgar.

• Fármacos (D-penicilamina).
• HLA-B15 (10% lo presentan).
• Quemaduras.
• Virus.
• Radioterapia.
• HLA-DR14.

• Ampollas flácidas (1 - 2 cm) en cualquier localización de piel o mucosa.
• Generalmente afecta boca en un 70%.
• Presentan Nikolsky positivo (presión en piel sana perilesional ocasiona su desprendimiento).
• Signo de Asboe-Hansen (al ejercer presión directa con el dedo sobre una ampolla intacta, se produce extensión lateral).

• Inicialmente el diagnóstico es clínico, con paraclínicos presentando anemia, leucocitosis, eosinofilia y aumento de VSG.
• Confirmatorio: Es la biopsia de una ampolla reciente en la cual se observa una ampolla intraepidérmica suprabasal con células acantolíticas o de Tzanck.
• Estándar de oro: Inmunofluorescencia directa: se observan depósitos de IgG (isotipos IgG1 e IgG4) en todo el espesor de la epidermis con configuración en panel de abeja.

Paciente con pénfigo vulgar leve-moderado confirmado por histopatología / inmunofluorescencia directa → Prednisona VO.

Con respuesta

• Evitar: Exposición solar.
• Vigilar: Glucosa, electrolitos.
• Administrar: Suplementos de calcio y potasio.

Sin respuesta

Agregar: Azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato.

Error de GPC: Azatioprina.