Tetralogía de Fallot

Cardiopatía congénita cianógena caracterizada por:

• Defecto del septo interventricular (CIV).
• Obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar).
• Hipertrofia ventricular derecha.
• Cabalgamiento aórtico.

• Cardiopatía congénita cianótica más común después del primer año (50%).
• En menores de 1 año la transposición de grandes vasos es la más común.

A la exploración puede o no existir cianosis; a la auscultación se detecta un soplo sistólico eyectivo (estenosis pulmonar) en borde esternal izquierdo.

Crisis hipóxicas: cianosis y disminución del tono muscular, disminución del nivel de conciencia, pudiendo llegar a síncope o crisis convulsivas.

La morfina está indicada en la TF durante la crisis de hipoxia, como potente analgésico.

La administración inicial de oxígeno y morfina se considerará primera línea en el manejo de las crisis.

Sostenerse por los brazos y colocándola en posición de acuclillamiento, es decir piernas en flexión forzada sobre los muslos y muslos en flexión forzada contra el abdomen (posición genupectoral).

• Inicial: crisis hipóxicas con radiografía de tórax en zapato zueco (hipertrofia del ventrículo derecho).
• Estándar de oro: ecocardiograma bidimensional.

En crisis hipóxicas: colocar en posición genupectoral, retirar desencadenantes e iniciar oxígeno y morfina.

Para prevenir las crisis se recomienda propranolol VO (GPC). El propranolol VO puede utilizarse como preventivo de crisis de hipoxia hasta la corrección quirúrgica del paciente. Está contraindicado en pacientes con reactividad bronquial.

La cirugía (a partir de los 3 meses de edad) se divide en paliativo y correctivo; dependerá de la anatomía si es favorable o no.