Cardiopatías congénitas

• Solo el 60% de los RN vivos con cardiopatía congénita son diagnosticados al nacimiento y un 20% no se diagnostican por una deficiencia en la exploración clínica neonatal.
• El 85% de los RN con una cardiopatía congénita alcanza la vida adulta. Al menos el 35% son diagnosticados en vida adulta.
• Portadores de cromosomopatías tienen 25 a 30% más riesgo de ser portadores de cardiopatía congénita.
• La cardiopatía congénita más frecuente en síndrome de Down es el defecto de canal auriculoventricular completo.
• La cardiopatía acianótica más frecuente en México es la PCA y en el mundo es la comunicación interventricular.

• Antecedentes familiares: antecedentes de cardiopatías congénitas y enfermedades o exposiciones maternas.
• Factores personales: cromosomopatía o cualquier malformación congénita.

En el abordaje diagnóstico deben obtenerse radiografías torácicas en proyecciones posteroanterior y lateral, electrocardiograma y ecocardiograma (gold standard).

Podemos clasificar a las cardiopatías de acuerdo con sus características anatómicas y hemodinámicas, es decir, si presentan o no cortocircuito y con base a la dirección del flujo en acianógenas y cianógenas.

Incluyen cortocircuitos izquierda-derecha que resultan en un aumento o disminución del flujo pulmonar; sin embargo, tienen saturaciones de oxígeno normales.

• Comunicación interventricular.
• Comunicación interauricular.
• Persistencia del conducto arterioso.
• Coartación aórtica.
• Estenosis aórtica.
• Estenosis pulmonar.

Una fracción del retorno venoso sistémico pasa del corazón derecho al izquierdo y vuelve a la circulación sistémica sin pasar por los pulmones. Tienen saturaciones de oxígeno bajas.

• Tetralogía de Fallot.
• Transposición de grandes vasos.
• Anomalía de Ebstein.
• Atresia tricuspídea.
• Atresia pulmonar.
• Drenaje venoso anómalo.

Con flujo pulmonar aumentado

• Con hipertrofia de ventrículo izquierdo: PCA y CIV.
• Con hipertrofia de ventrículo derecho: comunicación interauricular.

Con flujo pulmonar normal

• Con hipertrofia de ventrículo izquierdo: coartación de la aorta.
• Con hipertrofia de ventrículo derecho: estenosis pulmonar.

Con flujo pulmonar aumentado

• Con hipertrofia de ventrículo derecho: drenaje venoso anómalo y transposición de grandes vasos.

Con flujo pulmonar normal

• Con hipertrofia de ventrículo izquierdo: atresia de válvula tricuspídea.
• Con hipertrofia de ventrículo derecho: tetralogía de Fallot y Ebstein.

El paciente con cianosis se puede encontrar compensado (leve fatiga sin datos de insuficiencia respiratoria) o descompensado (acentuación de la cianosis, aumento del trabajo respiratorio, que empeora con el llanto).

Se define como la falta de continuidad en el septo interauricular. El ostium secundum representa el 70% (foramen oval) de todos los defectos interauriculares. El ostium primario se asocia a válvulas AV anormales.

Representan el 10-15% de todas las cardiopatías congénitas y son las que con más frecuencia aparecen de forma aislada en adolescentes y adultos.

Generalmente se encuentra asintomático los primeros años de vida.

• Soplo sistólico en foco pulmonar con desdoblamiento amplio y fijo del S2.
• El electrocardiograma generalmente es normal.
• El estándar de oro es el ecocardiograma Doppler transtorácico.

Es la presencia de uno o más orificios en la pared que separa los ventrículos del corazón. Su localización más frecuente es perimembranosa.

Representa el 20-25% de las cardiopatías congénitas, considerándose así la más común a nivel mundial.

Se presenta con un soplo sistólico en el borde esternal inferior izquierdo, con irradiación en barra, con o sin retumbo apical diastólico cuando el cortocircuito es grande.

• Radiografía torácica con cardiomegalia y acentuación vascular.
• El estándar de oro es el ecocardiograma Doppler transtorácico.

Por lo menos la mitad de los enfermos mayores de 4 años se encuentran asintomáticos.

Los síntomas clásicos de la estenosis aórtica son angina de pecho, síncope o presíncope e insuficiencia cardiaca.

• El pulso carotídeo está retrasado y disminuido (parvus tardus).
• A la auscultación, un soplo sistólico romboidal sobre el área aórtica.
• El desdoblamiento paradójico del segundo ruido indica severidad.
• ECG: se observa hipertrofia ventricular izquierda, sin embargo en 30%.
• El estándar de oro es el ecocardiograma Doppler transtorácico.

Frecuentemente, adultos asintomáticos son identificados por un soplo mesosistólico rudo en foco pulmonar.

En pacientes con gravedad pueden referir disnea durante el ejercicio, dolor torácico retroesternal y síncope con el ejercicio.

• Si la válvula es flexible, un clic de eyección que disminuye con la inspiración precede al soplo.
• Radiografía de tórax: dilatación postestenótica del tronco de la AP y agrandamiento de las cavidades derechas.
• ECG: desviación del eje hacia la derecha e hipertrofia del VD.
• El estándar de oro es el ecocardiograma Doppler transtorácico.

Consiste en que la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. Es incompatible con la vida, por lo que es necesario un cortocircuito bidireccional (PCA, CIV, CIA o foramen oval).

Es la anomalía congénita cianótica más frecuente en el menor de 1 año. Es frecuente en hijos de madres diabéticas o que consumieron alcohol.

El cuadro clínico se caracteriza por cianosis con o sin colapso circulatorio. Se puede presentar además congestión pulmonar secundaria a hiperflujo.

• Radiografía de tórax con imagen en forma de huevo (ENARM).
• El estándar de oro es el ecocardiograma Doppler transtorácico.
• Prostaglandinas para mantener el conducto arterioso permeable.
• Cirugía Rashkind: balón para aumentar el foramen oval.
• Tratamiento definitivo: septo ventricular: Senning / Mustard.

Es caracterizada por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de las valvas displásicas septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha, atrializándose.

Existen diferentes factores de riesgo para presentar este padecimiento, como la administración de litio e hidantoína durante el embarazo.

Se presenta con cianosis grave, acidosis metabólica e insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de regurgitación severa de la válvula tricúspide.

• Radiografía de tórax con imagen en caja o domo (ENARM).
• El estándar de oro es el ecocardiograma Doppler transtorácico.
• Administrar prostaglandinas en el recién nacido con cianosis extrema para mantener permeable el conducto arterioso.
• El tratamiento de elección es la reparación o reemplazo valvular.