Nefroblastoma

Es una neoplasia maligna del riñón que comprende el 6-8% de todos los cánceres en menores de 15 años de edad, y el tumor de Wilms es el más común, representa más del 80% de casos. En nuestro país la frecuencia es de 4-6% de todas las neoplasias malignas.

• Es el segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia en la infancia.
• Edad de presentación 1–5 años, con una media de diagnóstico de 44 meses de edad.

El tumor de Wilms es un tumor mesodérmico indiferenciado, compuesto de epitelio, blastema y estroma. El 90% son unilaterales y 7% son de presentación bilateral.

La etiología es desconocida y en un 5% se asocia a mutaciones en el cromosoma 11p y síndromes como: WT1 (11p13) y WT2 (11p15).

• Masa abdominal: 75%.
• Dolor abdominal: 28%.
• Hematuria micro: 24%.
• Hematuria macro: 18%.

• Inicial: USG abdominal; no puede distinguir un tumor de Wilms, pero ayuda a descartar otras neoplasias.
• Gold standard: TAC abdomen con doble contraste.

• Radiografía de tórax: Descartar metástasis de pulmón.
• Genéticos: Determinación de WT1, WT3 y p53.
• Histopatológicos: Con biopsia o estudio de resección.

En todos los casos realizar Nefrectomía y quimioterapia.

• La resección quirúrgica es la piedra angular.
• En riesgo moderado o alto: vincristina y Actinomicina.
• En riesgo alto, QT con: Doxorrubicina y Ciclofosfamida.
• Radioterapia: Histología desfavorable o metástasis.

La sobrevida de los niños con tumor de Wilms es de 90% con tumores localizados, y de 70% en aquellos con enfermedad metastásica tratados en centros especializados.

Pregunta ENARM 2022: ¿cuál es la principal zona de metástasis? Las metástasis se presentan en el 10% de los pacientes y se tratan con radioterapia.