Atresia biliar

Destrucción progresiva o ausencia de conductos biliares extrahepáticos, que ocasiona impedimento del flujo de bilis al duodeno. Causa de ictericia neonatal en > 2 semanas de vida (constituye ½ o la mitad de los casos de ictericia colestásica).

• Causa más frecuente de colestasis crónica quirúrgica del lactante y la indicación más frecuente de trasplante hepático en niños.
• Se asocia a polimorfismo del CD14 en el gen para receptor de endotoxina y mutación del gen CFC-1.

• Inicial: historia clínica + clínica. En etapas tardías puede haber hepatoesplenomegalia y ascitis.
• Estudios de laboratorio e imagen: se realizan en 2do nivel con bilirrubina directa (BD) > 2 mg/dl con > 20% de la bilirrubina total.
• USG abdominal muestra el signo del cordón fibroso.

Como conclusión hay que preguntar de manera intencional la historia de:

• Ictericia de piel y mucosas con evolución entre las dos y siete semanas después del nacimiento, en un lactante de menos de 60 días de vida aparentemente sano.
• Acolia.
• Coluria.
• Desnutrición.

Los niveles séricos de la enzima gamma-glutamil transpeptidasa están elevados en 90% de los lactantes afectados por atresia de vías biliares (> 300 unidades/L).

• Elección: cirugía de Kasai (portoenterostomía) en pacientes con < 60 días de vida. El médico general debe referir en menos de 60 días ya que mejora su pronóstico.
• Tratamiento médico complementario: suplementos de vitamina ADEK.
• El tratamiento quirúrgico inicial (cirugía de Kasai) se recomienda se realice a temprana edad (menos de 60 días de vida).
• El tratamiento médico es complementario y se inicia de inmediato.
• Tamizaje con colorimetría fecal (se encuentra en cartilla de vacunación).