Colangiocarcinoma

Es una neoplasia rara originada en el epitelio de la vía biliar intrahepática (5-10%) o extrahepática (85-90%); siendo el adenocarcinoma el tipo histológico más frecuente (95%). Es la segunda causa de tumor hepático más común.

• Edad (66% de los pacientes son ≥65 años).
• Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) con o sin enfermedad inflamatoria intestinal (predisponente más conocido [5-13%]).
• Hepatolitiasis, exposición a radiofármacos y nitrosaminas.

• Adenoma de vía biliar y poliposis biliar.
• Enfermedad de Caroli (dilatación quística de la vía biliar).
• Quiste de colédoco.
• Tabaquismo (se incrementa el riesgo en asociación con CEP).
• Infección por trematodos hepáticos (Opistorchis viverrini, Clonorchis sinensis).

• Lo más frecuente es la obstrucción biliar e ictericia (primer signo en el 90% de los casos).
• Coluria, prurito y pérdida de peso que suelen identificarse en estadios avanzados.
• Hallazgo: masa de 3 cm biliar (Tumor de Klatskin).

• Inicial: USG con pruebas de funcionamiento hepático.
• Elección: RM con gadolinio (gold standard/protocolo).
• Estándar de oro: ultrasonido endoscópico con aspiración con aguja fina, con una S: 25-95% y E: 89-100%.

• Marcador tumoral (no existe uno específico): CA 19-9 > 130 U/ml (sens 79% descartando obstrucción benigna).
• Elevaciones de antígeno carcinoembrionario y CA-125 (todos con sensibilidad y especificidad bajas).

No existe tratamiento médico curativo para colangiocarcinoma.

La quimioterapia en colangiocarcinoma está indicada en aquellos pacientes con enfermedad avanzada no resecable, enfermedad metastásica y en aquellos con recurrencia después de resección. Los 2 regímenes de quimioterapia con base en gemcitabine y 5 fluoracilo pueden ser utilizados en pacientes con buen estado general.

La supervivencia media para los pacientes con tumores irresecables es de 3-6 meses.